- мацитентан (macitentan)

10 шт. - упаковки ячейковые контурные (3 шт.) - пачки картонные (30 шт.) - По рецепту

14 шт. - банки - пачки картонные (14 шт.) - По рецепту

28 шт. - банки - пачки картонные (28 шт.) - По рецепту

30 шт. - банки - пачки картонные (30 шт.) - По рецепту

7 шт. - упаковки ячейковые контурные (2 шт.) - пачки картонные (14 шт.) - По рецепту

7 шт. - упаковки ячейковые контурные (4 шт.) - пачки картонные (28 шт.) - По рецепту

Антагонист рецепторов эндотелина-1 (ЕТ) типов А и В (ЕТ

и ЕТ

), вазодилататор. Эндотелин-1 является медиатором различных эффектов, включая вазоконстрикцию, индукцию фиброза, клеточную пролиферацию, гипертрофию и воспаление. Мацитентан обладает высокой активностью и продолжительно блокирует рецепторы эндотелина-1 гладкомышечных клеток легочных артерий, предотвращая тем самым эндотелин-опосредованную активацию системы вторичных мессенджеров, действие которых приводит к вазоконстрикции и пролиферации гладкомышечных клеток.

Для длительного лечения легочной артериальной гипертензии (II-III функциональных классов по классификации ВОЗ) в качестве монотерапии или в составе комбинированной терапии у взрослых пациентов с первичной (идиопатической и наследственной) легочной артериальной гипертензией; с легочной артериальной гипертензией и компенсированным врожденным неосложненным пороком сердца; с легочной артериальной гипертензией и заболеваниями соединительной ткани.

Печеночная недостаточность тяжелой степени (10 баллов и выше по шкале Чайлд-Пью), как в случае диагностированного цирроза печени, так и без него; исходное повышение активности печеночных трансаминаз АЛТ и/или ACT более чем в 3 раза по сравнению с ВГН; почечная недостаточность тяжелой степени (КК <30 мл/мин), в т.ч при необходимости диализа; беременность, период грудного вскармливания; применение препарата у женщин с сохраненным детородным потенциалом, не использующих надежные методы контрацепции; возраст до 18 лет (ограниченный опыт клинического применения); повышенная чувствительность к мацитентану.

Внутрь. 1 раз/сут, независимо от приема пищи, каждый день в одно и то же время.

анемия, лейкопения, тромбоцитопения.

головная боль.

выраженное снижение АД.

заложенность носа, назофарингит, фарингит, бронхит.

повышение активности печеночных трансаминаз (АЛТ/АСТ).

реакции гиперчувствительности (например, ангионевротический отек, кожный зуд, сыпь).

периферические отеки/задержка жидкости, гриппоподобный синдром, инфекция мочевыводящих путей.

- фармакодинамический эффект варфарина не изменялся. Варфарин не оказывал влияния на фармакокинетику мацитентана и его активного метаболита.

- не оказывал влияния на фармакокинетику мацитентана, не вызывал снижение экспозиции активного метаболита мацитентана.

совместное применение кетоконазола, мощного ингибитора изофермента CYP3A4, в дозе 400 мг 1 раз/сут сопровождалось двукратным повышением экспозиции мацитентана в плазме крови. Экспозиция активного метаболита мацитентана при этом уменьшалась на 26%. Необходимо соблюдать осторожность при совместном применении мацитентана с мощными ингибиторами изофермента CYP3A4.

- совместное применение не оказывало влияния на концентрации мацитентана и его активного метаболита в крови в клинически значимой степени.

- возможно снижение эффективности мацитентана. Следует избегать совместного применения мацитентана с мощными индукторами изофермента CYP3A4 (например, рифампицином, зверобоем продырявленным, карбамазепином, фенитоином).

- мацитентан не оказывает влияние на фармакокинетику субстратов CYP3A4. Снижение эффективности гормональных контрацептивов не ожидается.

С осторожностью: анемия тяжелой степени перед началом лечения; легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) I ФК по классификации ВОЗ (недостаточно клинических данных); ЛАГ, ассоциированная с ВИЧ-инфекцией, или индуцированная лекарственными препаратами или токсинами (клинические данные ограничены); возраст старше 75 лет (ограниченный опыт применения); нарушение функции печени средней степени (7-9 баллов по шкале Чайлд-Пью): при совместном применении с мощными ингибиторами CYP3A4 (например, итраконазол, кетоконазол, вориконазол, кларитромицин, телитромицин, нефазодон, ритонавир и саквинавир); при совместном применении с мощными индукторами CYP3A4 (например, рифампицин, зверобой продырявленный, карбамазепин, фенитоин).

Противопоказано применение при беременности и в период лактации грудное вскармливание необходимо прекратить.

Противопоказано применение мацитентана в детском и подростковом возрасте до 18 лет (ограниченный опыт клинического применения).

Противопоказано применение у пациентов с почечной недостаточностью тяжелой степени (КК <30 мл/мин), в т.ч. при необходимости диализа.

С осторожностью следует применять у пациентов с нарушениями функции печени средней степени (7-9 баллов по шкале Чайлд-Пью).

Коррекция дозы не требуется у пациентов в возрасте 65 лет и старше.

С осторожностью следует применять у пациентов в возрасте старше 75 лет.