Действующее вещество
Состав и форма выпуска препарата
Фармакологическое действие
Фармакокинетика
Показания
Противопоказания
Дозировка
Побочные действия
Особые указания
Беременность и лактация
Применение в детском возрасте
Действующее вещество
Состав и форма выпуска препарата
Фармакологическое действие
Фармакокинетика
Показания
Противопоказания
Дозировка
Побочные действия
Особые указания
Беременность и лактация
Применение в детском возрасте
Еще
Действующее вещество
- идурсульфаза (idursulfase)
Состав и форма выпуска препарата
Концентрат для приготовления раствора для инфузий
бесцветный, прозрачный или слабо опалесцирующий.
| 1 мл | 1 фл. | |
| идурсульфаза | 2 мг | 6 мг |
Вспомогательные вещества: натрия хлорид, натрия гидрофосфата гептагидрат, натрия дигидрофосфата моногидрат, полисорбат 20, вода д/и.
3 мл - флаконы бесцветного стекла (тип I) вместимостью 5 мл (1) - пачки картонные.
3 мл - флаконы бесцветного стекла (тип I) вместимостью 5 мл (4) - пачки картонные.
3 мл - флаконы бесцветного стекла (тип I) вместимостью 5 мл (10) - пачки картонные.
Фармакологическое действие
Средство для ферментозаместительной терапии. Представляет собой человеческий лизосомальный фермент идуронат-2-сульфатазу, который производится с применением технологий рекомбинантной ДНК на линии клеток человека.
Идурсульфаза – фермент, который гидролизует 2-сульфатные эфиры, являющиеся промежуточными продуктами расщепления гикозамингликанов - дерматансульфата и гепарансульфата в лизосомах различных типов клеток.
Показано, что идурсульфаза улучшает способность к ходьбе у пациентов с мукополисахаридозом 2 типа (синдром Хантера).
Фармакокинетика
При однократной инфузии в течение 1 ч величина AUC идурсульфазы прямо пропорциональна дозе а диапазоне доз 0.15 мг/кг до 1.5 мг/кг. C
max
- 1.5 мкг/мл, T
1/2
- 44 мин, клиренс - 3 мл/мин/кг.
Показания
Мукополисахаридоз 2 типа (синдром Хантера).
Противопоказания
При применении по показаниям в рекомендуемых дозах противопоказания отсутствуют.
Дозировка
Применяется в виде в/в инфузии. Рекомендуемая доза составляет 500 мкг/кг массы тела 1 раз/нед.
Побочные действия
Наиболее часто:
>30% - гиперпирексия, головная боль, артралгия.
Очень часто:
> 10% - боли в конечностях, зуд, артериальная гипертензия, общее недомогание, одышка, расстройства зрения, абсцесс, нарушения функций костно-мышечной системы, боли в грудных мышцах, крапивница, ссадины на коже, тревога, раздражительность, диспепсия, отек в месте введения. Наблюдалось образование антител к идурсульфазу, однако их влияние на эффективность лечения не установлено.
Особые указания
Во время введения идурсульфаза существует высокий риск развития угрожающих жизни анафилактический реакций, поэтому инфузию следует проводить в условиях, которые позволяют провести неотложную терапию и обеспечить клинический мониторинг.
После купирования анафилактической реакции во время или сразу после инфузии, возможно повторное развитие анафилактической реакции через 24 ч после инфузии. Поэтому пациентам, у которых наблюдались начальные инфузионные реакции требуется более длительный медицинский контроль.
При развитии инфузионных реакций в связи с первой инфузией, перед проведением или во время последующих инфузий следует проводить премедикацию антигистаминными средствами.
Безопасность и эффективность применения идурсульфазы у детей младше 5 лет не изучены.
Беременность и лактация
Безопасность применения при беременности не изучена. Неизвестно, выделяется ли идурсульфаза с грудным молоком у человека.
Применение в детском возрасте
Безопасность и эффективность применения идурсульфаза у детей младше 5 лет не изучены.
