Аденовейт, лиофилизат

Лиофилизат для приготовления раствора для в/в введения в виде ломкой массы белого или почти белого цвета; приложенный растворитель - прозрачная, бесцветная жидкость; восстановленный раствор - прозрачный, бесцветный раствор без механических включений.

Концентрация руриоктоког альфа пэгол (после восстановления в 5 мл воды д/и) - 600 МЕ/мл.

Вспомогательные вещества: маннитол - 160 мг, трегалозы дигидрат - 40 мг, натрия хлорид - 26.3 мг, гистидин - 7.8 мг, трис(гидроксиметил)аминометан - 6.1 мг, кальция хлорида дигидрат - 1.2 мг, полисорбат-80 - 0.5 мг, глутатион (восстановленный) - 0.4 мг.

Растворитель: вода д/и - 5 мл.

3000 МЕ - флаконы бесцветного стекла (1) в комплекте с растворителем (фл. 5 мл 1 шт.) и устройством безыгольного разведения БАКСЖЕКТ II Хай-Флоу, иглой-бабочкой*, одноразовым шприцем* (10 мл), спиртовыми салфетками* (2 шт.), пластырями* (2 шт.) - коробки картонные (2), объединенные бандерольной лентой из прозрачного пластика.

Удельная активность препарата составляет от 2800 до 8000 МЕ на миллиграмм белка.
Препарат произведен методом рекомбинантной технологии в культуре овариальных клеток китайского хомячка, без добавления протеинов человеческого или животного происхождения в процессе производства, с полиэтиленгликолем 20 кДа.
* помещены в коробки картонные дополнительные.

Пегилированная форма рекомбинантного антигемофильного фактора (октоког альфа), временно заменяет отсутствующий фактор VIII, необходимый для эффективного гемостаза у пациентов с врожденной гемофилией А. Нормализует значение АЧТВ в течение периода действия введенной дозы. Введение руриоктокога альфа пэгол обеспечивает повышение уровня фактора свертывания VIII в плазме крови, что позволяет временно скорректировать нарушение свертывания у пациентов с гемофилией А.

В зависимости от дозы и возраста после инфузии C_max составляет от 117 ±16 до 145 ±29 МЕ/дл, V_d в равновесном состоянии от 0.54 ±0.03 до 0.40 ± 0.09 дл/кг, среднее время циркуляции в плазме составляет от 18.74 ± 12.60 ч, клиренс - от 3.49 ± 1.21 до 2.16 ±0.75 мл/(кг×ч^-1), T_1/2 от 12.99 ± 8.75 до 15.01 ± 3.89 ч.

Лечение взрослых и детей, страдающих гемофилией А (врожденный дефицит фактора свертывания VIII) и ранее получавших лечение, для: лечения "по требованию" и контроля эпизодов кровотечения; периоперационного ведения; профилактики для уменьшения частоты кровотечений.

Не показан для лечения болезни Виллебранда.

Вводят в/в.

Доза зависит от типа кровотечения, целевого уровня фактора VIII и рассчитывается индивидуально по специальной схеме.

Целесообразно рассмотреть возможность индивидуализированного подбора режима дозирования, основанного на фармакокинетических параметрах конкретного пациента.

Со стороны крови и лимфатической системы: нечасто - ингибирование фактора VIII.

Со стороны органа зрения: нечасто - гиперемия глаза.

Со стороны пищеварительной системы: часто - диарея, тошнота.

Со стороны иммунной системы: нечасто - реакции гиперчувствительности.

Со стороны нервной системы: очень часто - головная боль; часто - головокружение.

Со стороны кожи и подкожной клетчатки: часто - кожная сыпь; нечасто - лекарственный дерматит.

Со стороны сосудов: нечасто - приливы жара.

Прочие: нечасто - инфузионные реакции.

При развитии реакций гиперчувствительности следует немедленно прекратить введение препарата и начать клинически адекватное лечение.

После введения препарата, содержащего руриоктоког альфа пэгол, может происходить образование нейтрализующих антител (ингибиторов) к фактору VIII. Необходим регулярный мониторинг пациентов на предмет развития ингибиторов фактора VIII путем соответствующих клинических наблюдений и лабораторных исследований. Если ожидаемый уровень активности фактора VIII в плазме крови не достигнут, или если при применении адекватной дозы не удается контролировать кровотечение, необходимо провести соответствующее исследование для выявления ингибиторов фактора VIII.

У пациентов с существующими факторами сердечно-сосудистого риска заместительная терапия фактором VIII может увеличить сердечно-сосудистый риск.

В период лечения следует осуществлять мониторинг активности фактора VIII в плазме крови валидированным одностадийным методом для подтверждения достижения и поддержания адекватных уровней фактора VIII.

Препарат разрешен для применения у детей и подростков в возрасте до 18 лет