Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – разновидность системных васкулитов.
Причины гранулематоза Вегенера
Симптомы гранулематоза Вегенера
Что можете сделать вы?
Что может сделать врач?
Прогноз
Причины гранулематоза Вегенера
Симптомы гранулематоза Вегенера
Что можете сделать вы?
Что может сделать врач?
Прогноз
Еще

Системные васкулиты – это большая группа заболеваний, при которых происходит поражение сосудов, развивается нарушение кровотока и работы внутренних органов. При системных васкулитах в стенках сосудов возникает иммунное воспаление, то есть по своим причинам и механизмам развития эти заболевания близки к аллергическим реакциям. При гранулематозе Вегенера происходит поражение мелких сосудов, в результате чего нарушается состояние трахеи и бронхов, легких, почек.

Гранулематоз Вегенера одинаково распространен среди мужчин и женщин. Чаще всего он возникает в возрасте 35-40 лет.

Причины гранулематоза Вегенера

Причины гранулематоза Вегенера в настоящее время до конца не известны. Считается, что заболевание развивается в результате сочетания двух факторов:
• Вирусная инфекция.
• Аутоиммунная реакция (в крови больных во время анализов обнаруживают большое содержание аллергических антител).

Симптомы гранулематоза Вегенера

Заболевание отличается большим разнообразием проявлений. В зависимости от их сочетания, выделяют три формы патологии:

• Локальная – поражены только бронхи.
• Ограниченная – поражены бронхи и легкие.
• Генерализованная – поражены бронхи, легкие и почки. Эта форма заболевания протекает наиболее тяжело.

Обычно заболевание начинается с поражения дыхательных путей. Возникает сухость в носу, заложенность, носовые кровотечения. Затем процесс «опускается» ниже: возникает осиплость голоса, сухость в горле, надсадный кашель, иногда с кровью. Повышается температура тела. В некоторых случаях гранулематоз Вегенера начинается с гнойного отита. При этом возникает лихорадка, сильно ухудшается общее состояние больного. Антибиотики не помогают.

У некоторых больных возникают боли в суставах (также обусловленные аутоиммунным поражением), артриты. Чаще всего страдают коленные и голеностопные суставы. На коже может возникать сыпь в виде кровоизлияний и шишек. Реже встречаются боли в сердце. Гранулематоз Вегенера может привести к порокам сердца и инфаркту миокарда.

Что можете сделать вы?

Если гранулематоз Вегенера развивает в острой форме, то все симптомы нарастают в течение 1-2 месяцев. При отсутствии адекватного лечения через 4-5 месяцев может наступить гибель. В других случаях заболевание развивается постепенно, в течение полугода и дольше. В таких случаях его течение более благоприятно, и все же без лечения в течение нескольких лет обычно наступает существенное ухудшение состояния и гибель.

Лечение заболевания должно быть начато на ранних стадиях – в этом случае оно будет наиболее эффективным.

Что может сделать врач?

Диагноз гранулематоза Вегенера устанавливают после обследования, которое включает следующие исследования:
• Осмотр носа и гортани ЛОР-врачом.
• Биопсия слизистой оболочки носа: при помощи специального оборудования берут небольшой фрагмент слизистой оболочки, который затем изучают в лаборатории.
• Рентгенография и компьютерная томография легких.
• Бронхоскопия – осмотр бронхов при помощи специального гибкого бронхоскопа с миниатюрной камерой на конце.
• Электрокардиография.
• Общий анализ мочи – в ней выявляют белок, которого в норме не должно быть.
• Общий анализ крови – в нем выявляются изменения, которые свидетельствуют о воспалении в организме.
• Исследование крови на антитела: выявляют повышение содержания отдельных видов иммунных белков.

Гранулематоз Вегенера лечат при помощи лекарственных препаратов, подавляющих иммунитет. Сначала больного помещают в стационар и назначают более высокие дозировки, а после нормализации состояния их снижают. Если медикаментозная терапия оказывается неэффективной, то применяют различные методики очистки крови: плазмаферез и гемосорбцию.

Прогноз

Если не проводить лечение, то гранулематоз Вегенера часто приводит к гибели больного в течение нескольких месяцев. При правильном лечении больше половины больных живет дольше 5 лет. Прогноз во многом зависит от того, насколько рано назначено лечение, насколько регулярно больной принимает препараты.

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Информация предоставляется в справочных целях. Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обращайтесь к врачу.