Две группы ученых составили подробнейшие карты расположения клеток в легких и независимо друг от друга обнаружили новый тип клеток. Он составляет примерно 1% от их общего количества и отвечает за выделение большого количества белка, который становится причиной муковисцидоза — одного из самых распространенных генетических наследственных заболеваний. Две статьи с результатами опубликованы в журнале Nature (1, 2).
Муковисцидоз — это наследственное заболевание, вызываемое мутацией в обеих копиях гена, кодирующего ген CFTR (Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator — регулятор трансмембранной проводимости при муковисцидозе). Этот белок участвует в работе клеток, которые выделяют жидкости, например, слизь и пот, поэтому при его «поломке» соответствующим железам сразу становится труднее работать. В этом причина многих симптомов болезни, в том числе частых инфекций легких и носовых пазух.
В двух новых работах ученые пытались составить атлас клеток, выстилающих легкие. Затем они анализировали активность генов десятков тысяч отдельных клеток. Сравнение полученных данных с известной информацией позволило выделить ранее не известную популяцию клеток, которую авторы назвали легочными ионоцитами (pulmonary ionocyte). Именно эти клетки отвечали за то, чтобы CFTR выделилось больше, поэтому в случае поломки гена именно они вызывают симптомы болезни.
Чтобы подтвердить свою идею, авторы работы специально нарушили работу одного из важнейших молекулярных процессов в легких здоровых мышей и получили похожие на муковисцидоз симптомы. Тем не менее, ученые осторожны в выводах и не считают, что связь доказана окончательно. «Многое из найденного нами переписывает понимание биологии легких и клеток в них, — говорит руководитель одного из коллективов Джайярадж Раджагопал из Массачусетской больницы общего профиля в Бостоне (США).— Я думаю, что всему обществу пульмонологов и биологов легких придется приостановиться и задуматься о новых задачах, которые появятся в связи с этими клетками нового типа».
Какие генетические заболевания передаются по наследству, читайте здесь.
