Действующее вещество
Состав и форма выпуска препарата
Фармакологическое действие
Фармакокинетика
Показания
Противопоказания
Дозировка
Побочные действия
Особые указания
Беременность и лактация
Применение в детском возрасте
Действующее вещество
Состав и форма выпуска препарата
Фармакологическое действие
Фармакокинетика
Показания
Противопоказания
Дозировка
Побочные действия
Особые указания
Беременность и лактация
Применение в детском возрасте
Еще
Действующее вещество
- ингибитор C1-эстеразы человека (конестат альфа) (conestat alfa)
Состав и форма выпуска препарата
Лиофилизат для приготовления раствора для в/в введения аморфная масса белого цвета. Восстановленный раствор: бесцветный прозрачный раствор. Растворитель: бесцветная прозрачная жидкость.
| 1 фл. | количество в восстановленном растворе | |
| ингибитор C1-эстеразы человека | 400-625 ME (500 МЕ) | 40.0-65.5 МЕ/мл |
Вспомогательные вещества: глицин - 85-115 мг (8.5-11.5 мг/мл восстановленного раствора), натрия хлорид - 70-100 мг (7-10 мг/мл восстановленного раствора), натрия цитрата дигидрат - 25-35 мг* (2.5-3.5 мг/мл* восстановленного раствора).
* в пересчете на натрия цитрат безводный.
Растворитель (1 фл.): вода д/и - 10 мл.
500 ME лиофилизата - 1 флакон бесцветного стекла вместимостью 17 мл в комплекте с растворителем (водой д/и) по 10 мл (1 флакон бесцветного стекла), 1 устройство для добавления растворителя со встроенным фильтром 15 мкм "Mix-2Vial™ 20/20" в блистере и 1 пачка картонная с комплектом для внутривенного введения препарата (1 одноразовый шприц 10 мл, 1 игла-бабочка, 2 дезинфицирующие салфетки в индивидуальных герметичных упаковках и 1 нестерильный лейкопластырь) с контролем первого вскрытия в пачке картонной с контролем первого вскрытия.
Фармакологическое действие
Средство для лечения наследственного ангионевротического отека. Ингибитор C1-эстеразы, представляет собой гликопротеин плазмы с молекулярным весом 105 кД и углеводородным фрагментом, который составляет 40%.
Концентрация ингибитора С1-эстеразы в плазме человека составляет около 240 мг/л. Помимо плазмы, он присутствует в плаценте, клетках печени, моноцитах и тромбоцитах.
Ингибитор С1-эстеразы включен в систему ингибитора серин-протеазы (серпин) плазмы человека, также как и другие протеины, такие как антитромбин III, альфа-2-антиплазмин, альфа-1-антитрипсин.
В физиологических условиях ингибитор С1-эстеразы блокирует классический путь системы комплемента путем инактивации ферментативно активных компонентов C1s и C1r. Активный фермент образует комплекс с ингибитором в стехиометрической структуре 1:1. Кроме того, ингибитор С1-эстеразы представляет собой наиболее важный ингибитор процесса контактной активации свертывания, ингибируя фактор XIIa и его фрагменты. При этом он, являясь альфа2-макроглобулином, действует как основной ингибитор калликреина плазмы.
При наследственном ангионевротическом отеке терапевтический эффект конестата альфа обусловлен замещением активности при дефиците ингибитора С1-эстеразы.
Фармакокинетика
После в/в введения максимальная активность ингибитора С1-эстеразы в плазме достигалась через 0.8 ч. Наблюдались несущественные межиндивидуальные различия у разных пациентов. Средний Т1/2 составлял 36.1 ч. У детей Т1/2 был короче, чем у взрослых, и составлял 32.9.ч.
Показания
Наследственный ангионевротический отек типа I и II - лечение и профилактика острых приступов (в соответствии с используемой лекарственной формой).
Противопоказания
Повышенная чувствительность к ингибитору C1-эстеразы человека, дети до 2 лет (в зависимости от применяемой лекарственной формы).
Дозировка
Лечение следует начинать под руководством врача, имеющего опыт лечения дефицита ингибитора С1-эстеразы.
Вводят в/в в виде медленной инъекции или инфузии.
Дозу устанавливают индивидуально, в зависимости от возраста и применяемой лекарственной формы.
Побочные действия
Со стороны сердечно-сосудистой системы: редко - развитие тромбоза, тахикардия, артериальная гипер- и гипотензия, приливы.
Аллергические реакции: редко – аллергические или анафилактические реакции; диспноэ, головная боль, головокружение, тошнота, сыпь; очень редко – шок.
Общие реакции: редко - повышение температуры тела.
Особые указания
Пациентам со склонностью к аллергии следует профилактически вводить антигистаминные препараты и кортикостероиды.
При развитии аллергических или анафилактических реакций введение конестата альфа следует немедленно прекратить (т.е. прервать инъекцию/инфузию) и назначить соответствующее лечение. Терапевтические меры зависят от вида и тяжести нежелательного эффекта. Следует применять стандартную противошоковую терапию.
Пациентам с отеком гортани требуется тщательное наблюдение и проведение неотложной терапии.
Не рекомендуется применение при синдроме повышенной проницаемости капилляров.
Беременность и лактация
Применение при беременности возможно только в случаях крайней необходимости.
Неизвестно, выделяется ли конестат альфа с грудным молоком. Однако в связи с тем, что конестат альфа имеет высокий молекулярный вес, проникновение в грудное молоко маловероятно. При необходимости применения в период лактации грудное вскармливание следует прекратить.
Применение в детском возрасте
Применяется у детей по показаниям и в лекарственной форме, соответствующей возрасту.
