Консультации / Неврология

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия

Уважаемая Анна Григорьевна, меня зовут Тамара. Я увидела информацию о вас в интернете, я в таком отчаянии, что нуждаюсь в любой помощи от опытного невролога, в консультации, в совете или поддержке. Поэтому обращаюсь к вам, так как живу в городе где врачи смотрят на меня сквозь пальцы. У меня диагноз: Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия с вовлечением краниальной мускулатуры. Глазодвигательные расстройства, диплопия. Бульбарный синдром. Глубокий вялый тетрапарез. Заболела я в 2003 году(12 лет) на фоне ОРВИ появилось онемение и слабость, сперва в правой ноге, потом в левой, в течение недели перешло на руки. Лечилась преднизалоном по 45мг, были улучшения, но после отмены преднизалона слабость нарастала. Так в течение многих лет, были и ремиссии и рецидивы, Последний год рецидивы за рецидивами, с усугублением тетрапареза со снижением двигательной активности(немогу самостоятельно ходить) В январе 2013 впервые проведен курс плазмафереза, через месяц были некоторые улучшения, но потом опять хуже. Летом 2013 впервые был проведен курс иммуноглобулина(октагам) по 250 мг, по 5 дней. И прием преднизалона по 60 мг. После некоторых улучшений стала снижать преднизалон, и снова пошли ухудшения. Была повторно госпитализирована 12.10.2013, на курс иммуноглобулина, пью преднизалон 40 мг, но улучшений нет. Кручу педали на велотренажере, разминаю руки, но сил так и нету. Что же со мной будет? Что самое главное в моем лечение? Мне страшно, что рецидивы могут приковать меня к постели. Помогите пожалуйста!!
Этиология заболевания окончательно не известна. Синдром Гийена-Барре является постинфекционным аутоиммунным заболеванием. нфекционные агенты, по видимому, запускают аутоиммунную реакцию, направленную против антигенов периферической нервной ткани (леммоцитов и миелина), в частности с образованием антител к периферическому миелину - ганглиозидам и гликолипидам, таким как GM1 и GD1b, расположенным на миелине периферической нервной системы. !!! Титр антител к GM1 и GD1b коррелирует с клиническим течением заболевания. Также, по-видимому, между липополисахаридами Campylobacter jejuni и ганглиозидом GM1 возможна перекрестная иммунологическая реакция. Окончательного мнения о природе антигена или антигенов, вызывающих развитие каскадных иммунных реакций, до сих пор нет. Миелиновое нервное волокно состоит из осевого цилиндра (собственно отростка, содержащего цитоплазму), покрытого миелиновой оболочкой. В зависимости от цели поражения выделяют: •демиелинизирующий вариант заболевания (более распространенный) •аксональный вариант заболевания При демиелинизирующем варианте заболевания страдают миелиновые оболочки аксонов, наблюдается демиелинизация без вовлечения осевых цилиндров аксонов, в связи с чем снижается скорость проведения по нервному волокну с развитием пареза, но данное состояние является обратимым. Указанные изменения выявляются в первую очередь в месте соединения передних и задних корешков спинного мозга, при этом могут вовлекаться только передние корешки (что объясняет варианты с чисто двигательными нарушениями), а также могут вовлекаться другие участки периферической нервной системы. Демиелинизирующий вариант, в частности, характерен для классического синдрома Гийена-Барре. Лечение синдрома Гийена-Барре включает две составляющие: •неспецифическая - поддерживающая терапия •специфическая - терапия плазмаферезом или пульс-терапия иммуноглобулином класса G. В связи с возможностью развития декомпенсации с тяжелой дыхательной недостаточностью в течение нескольких часов, а также нарушений сердечного ритма, необходимо относиться к синдрому Гийена-Барре в острой фазе как к неотложному состоянию. Специфическая терапия с применением плазмафереза или внутривенного введения высоких доз иммуноглобулина начинается вскоре после установления диагноза. Показана приблизительно равная эффективность обоих методов лечения, равно как и отсутствие дополнительного эффекта от комбинации этих методов. В настоящее время нет консенсуса в выборе метода специфической терапии. С легким течением синдрома Гийена-Барре с учетом того, что имеется высокая вероятность спонтанного восстановления, лечение больных можно ограничить неспецифической и поддерживающей терапией. При средней тяжести процесса, а особенно при тяжелом течении специфическая терапия начинается как можно раньше. Лечение иммуноглобулином имеет некоторое преимущество перед плазмаферезом, поскольку более легко и удобно в применении, имеет значительно меньшее число побочных эффектов, легче переносится пациентом, в связи с чем иммуноглобулин является препаратом выбора при лечении синдрома Гийена-Барре. Внутривенная пульс-терапия иммуноглобулином Внутривенная пульс-терапия иммуноглобулином (IgG, препараты – октагам, сандоглобулин, интраглобулин, иммуноглобулин человеческий нормальный) показана больным, которые не способны пройти больше 5 м без посторонней помощи, или более тяжелым (с параличами, нарушениями дыхания и глотания) пациентам, с максимальной эффективностью препарата при начале терапии в сроки не позднее 2 – 4 недель от начала заболевания. Вводится внутривенно в дозе 0,4 г/кг/сут в течение 5 суток (суммарная курсовая доза 2 г/кг или около 140 г). Альтернативная схема введения той же курсовой дозы: 1 г/кг/сут в два ведения в течение двух дней. Его применение ограничивается высокой стоимостью. Плазмаферез Плазмаферез, назначаемый в фазе прогрессирования заболевания (приблизительно в первые две недели) почти вдвое ускоряет процесс восстановления и уменьшает остаточный дефект. Назначается в среднетяжелых и тяжелых случаях по схеме 4 – 6 сеансов через день, с обменом 50 мл/кг за сеанс (не менее 35-40 мл плазмы на кг массы тела), всего за курс суммарно 200 – 250 мл/кг (не менее 160 мл плазмы на 1 кг массы тела на курс). В легких случаях и фазе восстановления плазмаферез не показан. Плазмаферез показал достаточно высокую эффективность при назначении тяжелым больным, при начале терапии в срок более 30 дней от начала заболевания. Занятия с логопедом для лечения и профилактики нарушений речи и глотания. Реабилитация включает массаж, лечебную гимнастику, физиотерапевтические процедуры. Чрескожная мышечная стимуляция выполняется при мышечных болях и парезах конечностей. Специфические методы профилактики отсутствуют. Больным рекомендуется избегать вакцинаций в течение 1 года от начала заболевания, поскольку они способны спровоцировать рецидив синдрома. В дальнейшем проводят иммунизации, если для этого есть соответствующие обоснования их необходимости. Если синдром Гийена-Барре развился в срок до 6 месяцев после какой-либо вакцинации, имеет смысл дать пациенту рекомендацию воздерживаться от этой вакцинации в дальнейшем.
Консультация врача-невролога на тему «Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия » дается исключительно в справочных целях. По итогам полученной консультации, пожалуйста, обратитесь к врачу, в том числе для выявления возможных противопоказаний.
Записаться на прием онлайн к неврологу
Консультацияот2550Р
Для записи онлайн вам доступны 2310 врачей из 1005 клиник МосквыВыбрать другого специалиста
О консультанте
Специализация
Место работы
"МЦ КМ Клиник" (г.Москва)
Подробности

Врач-невролог, кандидат медицинских наук, врачебный стаж: более 17 лет.
Автор более 50 публикаций и научных работ, активный участник конференций, семинаров и съездов неврологов России.

Сфера профессиональных интересов:
-диагностика, лечение и профилактика неврологических заболеваний (вегетативно-сосудистая дистония, дисциркуляторная энцефалопатия, последствия инсультов, артериальные и венозные нарушения, нарушения памяти, внимания, невротические расстройства и астенические состояния, панические атаки, остеохондроз, вертеброгенные радикулопатии, хронический болевой синдром).
- Пациенты с жалобами на мигрень, головные боли, головокружения, шум в ушах, онемение и слабость конечностей, расстройства вегетативной нервной системы, депрессивные и тревожные состояния, панические атаки, острые и хронические боли в спине и грыжи дисков.
- Функциональная диагностика нервной системы: электроэнцефалограмма (ЭЭГ), ультразвуковая допплерография сонных и вертебральных артерий (УЗДГ), транскраниальная допплерография (ТКД), реоэнцефалография (РЭГ), Эхо-энцефалография (ЭХО-ЭГ).
- Антистрессовая мезотерапия спины.
- Ударно-волновая терапия.
- Гирудотерапия.
- Омелотерапия.

Задать вопрос
Похожие вопросы
Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия
Год назад моя мама стала жаловаться на боль в голеностопном суставе левой ноги. Через какое-то время появились боли головы, двоение в глазах. Обратилась к окулисту - отклонений нет, к лору...
Полирадикулонейропатия
Год назад моя мама (58 лет) стала жаловаться на боль в голеностопном суставе левой ноги. Через какое-то время появились боли головы, двоение в глазах. Обратилась к окулисту - отклонений нет,...