Омфолоцеле

Здравствуйте! Омфалоцеле (грыжа пупочного канатика, пуповинная грыжа, эмбриональная грыжа) - вид врождённого дефекта передней брюшной стенки, при котором петли кишечника, печень и, иногда, другие органы выходят за пределы брюшной полости в грыжевом мешке. Омфалоцеле обусловлено дефектом развития мышц передней брюшной стенки. В норме в эмбриональной стадии развития кишечник частично осуществляет поворот вне брюшной полости. Смысл этой стадии в том, что кишечник выталкивает переднюю брюшную стенку кпереди, поскольку брюшная полость становится малой относительно бысторо растущего кишечника. Задержка на такой стадии приводит к формированию пуповинной грыжи. При омфалоцеле же органы остаются в пупочном канатике. В некоторых случаях, предположительно, омфалоцеле может являться следствием генетического рассройства (синдром Эдвардса, синдром Патау). Впервые о ранней ультразвуковой диагностике омфалоцеле в 13 нед беременности сообщили W. Schmidt и F. Kubli в 1982 году. При последующем кариотипировании плода была обнаружена трисомия 18. М. Pagliano и соавторам удалось обнаружить омфалоцеле, содержащее печень и петли кишечника уже в 10 недель беременности. R. van Zalen-Sprock и соавторы диагностировали 14 случаев омфалоцеле при скрининговом ультразвуковом исследовании в 11-14 недель беременности. Авторами было установлено, что при наличии в грыжевом содержимом только петель кишечника в 100% случаев отмечены хромосомные аномалии, преимущественно трисомия 18, тогда как при вхождении в омфалоцеле печени у всех плодов обнаружен нормальный кариотип. Из многочисленных сочетанных аномалий, встречающихся при омфалоцеле, немедленному мониторингу и терапии подлежит синдром Беквита- Видемана (пуповинная грыжа, макроглоссия, органомегалия). Наблюдается у 12% детей с омфалоцеле. Приступы цианоза, расщепленная грудина или отсутствие мечевидного отростка наводит клинициста на мысль о пороке сердца или диафрагмы, например, пентаду Кантрелла (омфалоцеле, диафрагмальная грыжа, передняя эктопия сердца с пороком (дефект межжелудочковой перегородки), расщепление грудины, диастаз прямых мышц живота). При пороке всегда имеется незавершенный поворот кишечника, узкая длинная брызжейка которого приводит к риску заворота кишечника. При обнаружении омфалоцеле в ранние сроки беременности показано проведение пренатального кариотипирования и исключение сочетанных аномалий. Возможно, есть смысл провести амниоцентез с последующим кариотипированием. В случае нормального кариотипа Вы можете решать, сохранить эту беременность, или нет. В случае наличия хромосомных аномалий нужно будет эту беременность прервать. Есть надежда на наличие нормального кариотипа, так как у Вас в омфалоцеле входит кишечник и печень плода. Ребенок может родиться как путем кесарева сечения, так и через естественные родовые пути с одинаковым риском разрыва оболочек грыжи. По крайней мере, нет доказательств, что при кесаревом сечении риск осложнений меньше. При омфалоцеле лечение может быть оперативным или неоперативным. Оперативное лечение состоит либо в одномоментном вправлении эвисцерированных органов при помощи различных технических приемов, либо в подшивании к краям дефекта мешка из синтетического материала или консервированной брюшины. Постепенно уменьшая объем образованного циллиндра удается вправить содержимое омфалоцеле даже больших размеров в брюшную полость, как правило, за 10-14 дней с отличными функциональными и косметическими результатами. Неоперативное лечение состоит в обработке грыжевого мешка эпителизирующими агентами (напр. нитратом серебра). Имеет второстепенное значение, поскольку оболочки при эпителизации больше подвержены инфицированию и разрыву, требуется длительная госпитализация. Образующуюся в результате вентральную грыжу необходимо оперировать в будущем. Может применяться при тяжелых сочетанных пороках, исключающих возможность радикальной операции. Прогноз при омфалоцеле: выживаемость детей может составлять от 90% и выше. Наряду с сочетанными пороками, значительно увеличивают смертность несоблюдение правил транспортировки ребенка в клинику третьего уровня. Действуйте! Желаю Вам удачи!