Консультации / Гематология

Рецидивирующая тромбоцитопения

Добрый день! Женщина, 58 лет. С февраля 2018 года (предположительно) больна тромбоцитопенией (предположительно имунная тромбоцитопеническая пурпура). 08.03.2018 случился геморрагический инсульт из-за критически низкого уровня тромбоцитов (менее 10x10*9/л). За несколько недель до инсульта по назначению ортопеда принимался Тромбо-асс (варикоз нижних конечностей). Также параллельно - НПВП (найз) в таблетках - 1т/день (не каждый день, эпизодически) из-за болей в тазобедренных суставах (артроз III ст.). Когда случился инсульт была госпитализирована в неврологическое отделение, где для восстановления уровня тромбоцитов получала медопред. На момент выписки через 14 дней, уровень тромбоцитов – 186. Назначение для поддержание уровня тромбоцитов – преднизолон 5 мг – 20 таблеток в день в 3 приема с постепенным снижением по ½ таблетки 1 раз в 2 дня. Курс приема преднизолона был окончен 10.06.2018. При очередном контрольном ОАК 15.08.2018 – тромбоциты 10x10*9/л. По назначению гематолога новый курс преднизолона, начиная с 20 т/день с постепенным снижением дозы. Тромбоциты восстановились (максимальный уровень – 330x10*9/л). Но ОАК от 09.01.2019 – тромбоциты 48x10*9/л. Снова курс преднизолона. Тромбоциты восстановились (мах. 209x0*9/л). ОАК от 05.05.2019 – тромбоциты 17x10*9/л. Снова курс преднизолона. Через неделю от начала приема преднизолона тромбоциты – 148x 10*9/л. ОАК от 26.05.2019 (3 недели приема преднизолона, 13 т/день) – ОАК тромбоциты – 62x10*9/л. Раньше тромбоциты никогда не снижались, пока принимался преднизолон. А в этот раз еще половина курса не пройдена, а тромбоциты падают. Стали появляться синяки на ногах и руках. Означает ли это, что преднизолон перестал помогать? Возможно ли такое? Может ли длительный прием преднизолона в высоких дозах привести к невосприимчивости организма к ГКС? И мог ли длительный прием преднизолона привести к изменению причины возникновения тромбоцитопении? (насколько я понимаю, изначальная причина была иммунная – появление антител к тромбоцитам, а сейчас как будто похоже, что к этому еще прибавилась проблема с образованием тромбоцитов (тромбопоэзом) в костном мозге), если преднизолон перестал значительно влиять на уровень тромбоцитов). Возможно ли на фоне приема преднизолона присоединение проблем с образованием тромбоцитов в костном мозге? Я читала, что если 1 линия терапии (ГКС) перестает работать, то следующая линия – удаление селезенки. Подскажите, в нашей ситуации, насколько показана спленэктомия? Я правильно понимаю, что спленэктомия должна помочь, если основной фактор низкого уровня тромбоцитов – наличие антител к ним? То есть когда костный мозг их производит в достаточном количестве, но из-за чрезмерно активной работы селезенки тромбоциты слишком быстро утилизируются. А если проблема не только в наличии антител, но и в недостаточной выработке тромбоцитов костным мозгом – будет ли эффективна спленэктомия? И в целом, очень нужно мнение гематолога о дальнейшем направлении лечения (ГКС (курсом или пуль-терапия), спленэктомия, может быть еще есть какие-то варианты), потому что в нашем городе (Краснодар) нет специалистов, которые бы смогли системно подойти к нашей ситуации. В местном онкодиспансере, куда нас направляют на консультации, единственная рекомендация – периодический контроль уровня тромбоцитов, до уровня <40x10*9/л – никакого лечения не требуется, ниже – преднизолон по стандартной схеме (но сейчас он перестал помогать так, как раньше). Пожалуйста, подскажите, какие для нас есть еще варианты для поддержания уровня тромбоцитов кроме приема преднизолона и стоит ли нам начать рассматривать спленэктомию?
При такой ситуации, возможно наличие вторичной резистентности ( нечувствительности к преднизолону), стоит проконсультироваться у своего гематолога о применении стимуляторов тромбопоэтина (это специальные новые препараты для поднятия уровня тромбоцитов). Спленэктомия эффективна именно при аутоиммунной тромбоцитопении, когда в кровотоке высокий титр антител к тромбоцитам. В принципе, если нет кровотечений и уровень Тр не менее 45-50 тыс/мкл, можно специально и не лечить, только наблюдать и контролировать уровень ТР. Если преднизолон стал неэффективным, можно решать вопрос о переводе на дексаметазон, но все надо согласовывать с гематологом. Думаю в краевой больнице Краснодара очень опытные врачи-гематологи. Заочно давать рекомендации по лечению не могу.
Консультация врачей гематологов на тему «Рецидивирующая тромбоцитопения» дается исключительно в справочных целях. По итогам полученной консультации, пожалуйста, обратитесь к врачу, в том числе для выявления возможных противопоказаний.
О консультанте
Специализация
Образование
Новосибирский медицинский институт, педиатрия, гематология
Место работы
Центр постдипломого медицинского образования Института медицины и психологии Новосибирского Национального Исследовательского Государственного Университета
Подробности

Врач-гематолог, гемостазиолог, сексолог, семейный доктор, профессор Центра постдипломого медицинского образования Института медицины и психологии Новосибирского Национального Исследовательского Государственного Университета, специалист по клинической и лабораторной диагностики патологии свертывания крови, член Национальной Ассоциации по Тромбозу и Гемостазу (ISTH),  Американской ассоциации гематологов (AHA), Национальной ассоциации специалистов по тромбозам, клинической гемостазиологии и гемореологии, доктор медицинских наук, профессор РАЕ.

Стаж работы - 16 лет.

Консультирует по вопросам:

  • Диагностика и лечение нарушений свертывания крови у детей и взрослых (0+).
  • Ведение беременных с патологией гемостаза (наследственные и приобретенные тромбофилии).
  • Совместное с гинекологами решение проблем невынашивания беременности и бесплодия.
  • Подбор индивидуальной программы профилактической терапии пациенткам, принимающим гормональные препараты (ГОК, КОК или ЗГТ) при наличии фонового тромбофилического состояния.
  • Подготовка к беременности пациенток с нарушениями в системе гемостаза.
  • Диагностика и лечение антифосфолипидного синдрома.
  • Диагностика и лечение синдрома кровоточивости.
  • Разработка программы терапии при подготовке к ЭКО у пациенток с патологией свертывающей системы крови (совместно с гинекологами-репродуктологами).
  • Выявление и наблюдение пациентов с генетическими (наследственными) тромбофилиями.
  • Диагностика и лечения анемий.
  • Консультации по вопросам клинической сексологии и сексопатологии.
Задать вопрос