Консультации / Гематология

Виллебранд и другие факторы на нижней границе нормы

Здравствуйте Виктор Геннадьевич! В 16 году у меня выявили сниженный фактор Виллебранда и повышенную спонтанную агрегацию тромбоцитов. Лечения никакого не назначили, единственное что перед вмешательствами диценон или транексам. Вчера сдала повторно часть анализов, где выяснилось, что 8 и 9 фактор упали на нижней границе нормы (50) в 16 были нормальные. А вот агрегация тромбоцитов повысилась с коллагеном и ристоцеином.. РФМК 6,5 при норме до 4.. с тромбоцитами тоже происходят странные вещи, их то 180.. то могут подняться до 310 или даже до 520.. фибриноген в 16 был 1,9 счс 1,6... Диагноза так и нет..был синдром Виллебранда.. но так как месячные идут уже больше года по 1 дню ..доктор считает что это не он.. высказала предположение что какая то неуточненная коагулопатия.. Я так понимаю, что в моем организме системы свертывающая и противосвертывающая дали сбой и работают на износ без видимых на то причин.. возможно по этому у меня болит сердце и сильные головные боли ((( АД82/56 Доктор подскажите пожалуйста, куда мне обратиться с данной проблемой, что ещё нужно сдать чтобы наконец то мне поставили диагноз и уже начали лечение У Вас в Новосибирске есть возможность по дообследованию желательно в стационаре и постановки диагноза? Какие рекомендации Вы можете мне дать? Подскажите пожалуйста дообследование коагулопатий входит в список бесплатных по ОМС? У нас почти все приходится сдавать за деньги.. Анализы прилагаю за 16 год и свежие, но их фото..
К вопросу приложено фото
У Вас классическая форма болезни Виллебранда 1 типа, но легкой степени, можно использовать препараты на основе десмопрессина (DDAVP) - Пресайнекс, Вазомирин или Эмосинт 200 мкг/сутки в виде спрея, либо табелированный Минирин. Снижение активности ф-ра Виллебранда и FVIII весьма умеренное, поэтому нет необходимости в переливании концентратов факторов свертывания. Дополнительное обследование не нужно, тем более по ОМС оно весьма ограничено. Не исключаю, что есть и синдром гематомезенхимальной дисплазии (см.Интернет), особенно, если у вас 1 (0) группа крови.
Спасибо Вам большое! Да, действительно у меня первая положительная группа крови) Доктор, но при Виллебранде должны быть хоть какие то кровотечения, а у меня наоборот, образуются микротромбы сосудов, на теле появилось множество мелкой сеточки из сосудов .. и в горле тоже видны сгустки в каппилярах(( может ли это быть ДВС - синдром? Мой гематолог склонна думать , что это он, но в вялотекущей форме.. У меня постоянно ощущения вибрации в сосудах конечностей..и ногтевые пластины имеют синеватый оттенок ( по телу уходит подкожно жировая клетчатка, цвет кожи жёлтый( (( гепатиты все отрицательно!! Есть увеличение портальной вены до 12 мм, вес с августа по ноябрь упал на 5 кг.. Уважаемый доктор, подскажите пожалуйста в какой город все таки мне лучше обратиться за помощью, ведь состояние мое ухудшается. Хотя в Омске есть гематологическое отделение, их даже 2 , но вот совсем как то без внимания...факторы то расходуются..и агрегация сильно повышается..разве это не нужно как то корректировать... Есть ВЭБ ЦМВ..хронические..
у вас легкая форма болезни - по типу синдрома Виллебранда, поэтому кровотечений может никаких и не быть, а если повышена агрегация тромбоцитов на ристомицин, тогда это 2 тип болезни и категорически десмопрессин-содержащие препараты принимать нельзя! Если есть персистенция вирусной инфекции (ВПГ, ЦМВ) необходима профилактическая противовирусная терапия.
Спасибо Виктор Геннадьевич! Значит синдром Виллебранда может с каждым годом менять свой тип? Был 1, а стал 2?.. у меня пару лет назад вообще ничего не было. Виктор Григорьевич, значит со временем он будет утяжеляться? Агрегация и с коллагеном сильно превышена.. дальше тоже будет хуже..? Простите пожалуйста за столько вопросов. Может все таки к вам приехать для точной постановки диагноза? С какими анализами нужно прийти на прием?
Это сложно объяснить, но тяжесть вариантных форм болезни Виллебранда может меняться. Именно агрегация Тр на разные индукторы и может изменяется. Желательно сдать анализ на мультимеры ф-ра Виллебранда в клинике Питера или Москвы ( ГНЦ или НИИ гематологии).
Консультация на тему «Виллебранд и другие факторы на нижней границе нормы» дается исключительно в справочных целях. По итогам полученной консультации, пожалуйста, обратитесь к врачу, в том числе для выявления возможных противопоказаний.
О консультанте
Специализация
Образование
Новосибирский медицинский институт, педиатрия, гематология
Место работы
Центр постдипломого медицинского образования Института медицины и психологии Новосибирского Национального Исследовательского Государственного Университета
Подробности

Врач-гематолог, гемостазиолог, сексолог, семейный доктор, профессор Центра постдипломого медицинского образования Института медицины и психологии Новосибирского Национального Исследовательского Государственного Университета, специалист по клинической и лабораторной диагностики патологии свертывания крови, член Национальной Ассоциации по Тромбозу и Гемостазу (ISTH),  Американской ассоциации гематологов (AHA), Национальной ассоциации специалистов по тромбозам, клинической гемостазиологии и гемореологии, доктор медицинских наук, профессор РАЕ.

Стаж работы - 16 лет.

Консультирует по вопросам:

  • Диагностика и лечение нарушений свертывания крови у детей и взрослых (0+).
  • Ведение беременных с патологией гемостаза (наследственные и приобретенные тромбофилии).
  • Совместное с гинекологами решение проблем невынашивания беременности и бесплодия.
  • Подбор индивидуальной программы профилактической терапии пациенткам, принимающим гормональные препараты (ГОК, КОК или ЗГТ) при наличии фонового тромбофилического состояния.
  • Подготовка к беременности пациенток с нарушениями в системе гемостаза.
  • Диагностика и лечение антифосфолипидного синдрома.
  • Диагностика и лечение синдрома кровоточивости.
  • Разработка программы терапии при подготовке к ЭКО у пациенток с патологией свертывающей системы крови (совместно с гинекологами-репродуктологами).
  • Выявление и наблюдение пациентов с генетическими (наследственными) тромбофилиями.
  • Диагностика и лечения анемий.
  • Консультации по вопросам клинической сексологии и сексопатологии.
Задать вопрос
Похожие вопросы
Носовые кровотечения
Здравствуйте! Моему сыну 10 лет. носовые кровотечения у нас начались с 1 года. В 2,5 года мы пролежали в больнице 2 раза подряд, в лор отделении. Потеряли много крови, гемоглобин...