анонимно, женщина, 64 года
Здравствуйте, у мамы возрастом 64 года (1952г). Врачи поставили диагноз "Истинная полицитемия 2Б". По анализам крови 16.05.2017 было обнаружена увеличение: WBC(лейкоциты) = 17,26 * 10^9, RBC (эритроциты) = 7,07 * 10^12, PLT (тромбоциты) = 771 * 10^9. HGB (гемоглобин) в норме = 137. УЗИ брюшной полости показал: СЕЛЕЗЁНКА увеличена 135*52 мм, однородная (селез.вена 6,2 мм, не расширена). ПЕЧЕНЬ (толщина правой доли - 102 мм, левой - 70 мм) - гипертрофия левой доли печени, диффузные изменения паренхимы печени, хронический холецисто - панкреатит. В Левой ПОЧКЕ в синусе киста до 10 мм. На данный момент назначали уколы Реаферона (интерферон) с начальной концетрацией 1 млн МЕ, в дальнейшим планируется увеличение концетрации (3 млн - 5 млн МЕ). После 2-3 уколов результаты тромбоцитов незначительно уменьшаются. Сегодня пришли результаты анализа JAK-2: Обнаружена мутация V617F В 14 экзоне гене JAK-2 киназы, референс (числ.нормы) не обнаржены. Как дальше продолжать лечение? Ведь идет мутация на уровне стволовых клеток крови. Какой теперь более точный диагноз? И существует ли препарат для предотвращения мутации стволовых клеток крови или можно ли осуществить пересадку?
Отвечает Стуров Виктор Геннадьевич
гематолог, гемостазиолог, сексолог
формально диагноз правильный, тем более подтвержденный генетическим исследованием JAK-2 киназы - т.е. это истинная полицитемия, правда легкой степени миелопролиферации. Для лечения используется препарат Мабтера или внутривенные интерфероны ( она как раз и получает Реаферон) . Гидроксихлорохин ( Гидреа) старый и высокотоксичный препарата. Трансплантация костного мозга в данном случае не проводится. Стоит сделать трепанобиобсию с иммунофеногистотипированием, чтобы решить вопрос о таргетной( направленной терапии)
анонимно
Благодарю Вас, Виктор Геннадьевич! Подскажите, врачи отказывают нам в биопсии костного мозга крови, ссылаясь на то, что 3 года назад в 2014 году была уже проведена биопсия костного мозга из грудной клетки и результат не показал онкологию. Верно ли то, что нельзя брать так часто биопсию? Ведь в 2014 году диагноз был лишь "Эритремия", а за последующие года болезнь прогрессировала.
Стуров Виктор Геннадьевич
нет смысла сейчас делать стернальную пункцию, а вот трепанобиобсию сделать стоит!!!!! Хотя трансформация полицитемии в лейкоз крайне маловероятна!
