Консультации / Гастроэнтерология

Тотальная пищевая непереносимость у ребёнка 3-х лет

Уважаемая Светлана Корнеливна, здравствуйте! Здесь очень подробная, но быстро читаемая история болезни и полного обследования ребенка. Возраст 2 года 11 месяцев. Вес 12 кг 300гр, рост 91 см. В России, к сожалению, врачи до сих пор не поставили диагноза и не назначили терапии, которая смогла бы принести положительные результаты. Ребёнок очень сложный. У меня осталась надежда только на Вас. Возможно, Вы посмотрите на это другим взглядом, нежели наши врачи, имея иную практику наблюдений подобных детей (ребенка видели все «светила педиатрии» России). Может быть, Вы посмотрите на проблему своим профессиональным взглядом. Заранее огромное спасибо, если найдёте возможность прочесть. Буду очень Вам признательна, если дадите своё мнение. А вопрос у меня только один – как в случае моего ребёнка возможно «подрастить» ворсины? Если исключить аллергены невозможно, потому что попросту не остаётся продуктов для вскармливания, если уж ни одна аминокислотная смесь не даёт улучшений. А применение биопрепаратов и ферментов приносит только ухудшение. Из истории видно, что все возможные первичные иммунодефициты, ВЗК и генетические поломки исключены. Рекомендации врачей «ждите, перерастет…, пока нет ферментов» тоже, к сожалению, не успокаивают, потому в динамике, в том числе по биопсии и клинике, ребёнку со временем становится только хуже. Родился от первой беременности, протекавшей на фоне многоводия, обострения герпеса зостер, В первый месяц беременности лечилась от внебольничной пневмонии антибиотиками и иммуностимуляторами , проводилась рентген - диагностика . Роды оперативные, в срок 38 недель. Вес 3450 гр., длина 51 см. АПГАР 8/9 баллов. Диагноз: ХВУГП, церебральная ишемия 1 ст, гипертензионно-гидроцефальный синдром; внутриутробная инфекция, врождённый визикулопустулёз (?), пиелоэктазия (определялась еще внутриутробно). Наследственность отягощена по линии отца (экзема, крапивница эпизодически, однократно отёк квинке в детстве), гастродуоденит, дистрофия ногтя, хронический склерит, периодически афтозный стоматит. По линии матери (хронические более 4- х раз в год синусит, бронхит (с высевом в мокроте пиогенного стрептококка). Дважды внебольничная пневмония. Длительное воспаление шва после кесарева сечения. С первых суток жизни на фоне грудного вскармливания высыпания на коже в виде гнойников с красной ореолой, сильное беспокойство, плач по несколько часов подряд, продолжительные вечерние колики, прерванный сон. С трёх недель, в связи с отказом от груди и регулярного воспаления на коже в процессе грудного вскармливания переведён на искусственное вскармливание высокоадаптированной молочной смесью Фрисовом+Фрисолак. Сильное беспокойство, отсутствие стабильного сна сохраняется. На третьем месяце жизни в связи с расстройством стула, высевом золотистого стафилокка и клебсиеллы > 108, получал энтерофурил 5 дней. На фоне лечения энтерофурилом расстройство стула до диареи (8 – 12 раз в день на протяжении всего курса), боль и урчание в животе во время каждого приёма пищи. В связи с чем переведён на полный гидролизат казеина Фрисопеп АС. Постепенно самочувствие улучшилось, угасли высыпания на коже, стихали боли в животе. При попытках перевести ребёнка на гипоаллергенную смесь, введения прикорма (безмолочные каши греча, рис) состояние вновь ухудшалось, появлялось слезотечение, аллергическая отёчность век. К 7,5 месяцам появилась реакция и на гидролизат казеина в виде гнойников с красной ореолой, жирный жидкий стул 1-2 раза в день, метеоризм. Ребёнок переведён на аминокислотную смесь Неокейт ЛСП. В течение первых 2-х недель вскармливания Неокейт ЛСП реакция в виде покраснения перианальной зоны, после чего состояние постепенно улучшилось: кожа очистилась, исчезли колики, нормализовалась кишечная флора, но постепенно возникли запоры (стул 1 раз в 2-3 дня). Консультация невролога: Миатонический синдром. При повторных попытках введения любых новых прикормов, рисового гидролизата у мальчика появилась и сохраняется до настоящего времени гнойничковая сыпь на разгибательных поверхностях рук и ног. Сентябрь 2015 года. Общий анализ крови. Эритроциты – 4,0 , гемоглобин 113,0, ретикулоциты – 5%, тромбоциты - 400, лейкоциты - 4,8; базофилы - 1; эозинофилы – 5; палочкоядерные – 2; сегментоядерные – 17; моноциты – 7; лимфоциты – 20; плазматические – 3; лимфомононуклеары – 45; СОЭ – 13. Гастроэнтеролог: Избыточный бактериальный рост в тонком кишечнике. Дизбактериоз III степени. Рост грам (-) палочки с неферментирующими свойствами. Кальпротектин фекальный – 60,7 мкг/гр (<150). Декабрь 2015 г. В связи с появлением слизи в стуле и резкого вздутия живота, областным гастроэнтерологом ребёнок переведён только на аминокислотную смесь Неокейт ЛСП на 4 месяца (без применения каких-либо медикаментов и прикорма). На фоне питания только аминокислотной смесью наступило значительное ухудшение состояния: резкое вздутие живота после еды, метеоризм, дважды рвота, признаки артрита? (небольшая припухлось, боль в одном колене в состоянии покоя, во время сна). В ОАК снижение тромбоцитов до 127 тыс, лейкоцитов до 4*109. Резкое снижение диуреза. В крови IgE общий – 0, специфические (панель Immune CAP) –все 0. Светло-жёлтый пенистый стул с большим содержанием слизи по типу желе, значительными кровоизлияниями на коже при контакте с собственными фекалиями, резкая потеря в весе (700 грамм), сильное покраснение перианальной зоны. Резкая нормализации стула при вводе прикорма (овсяная безмолочная каша, брокколи, конина в банках). Март 2016 г. Ребёнок обследован в отделении гастроэнтерологии СПбГПМУ МЗ РФ. Результаты обследования: ОАМ ( кетоновые тела ++), в биохимическом анализе крови: снижение общего белка до 59 г/л, повышение показателя железа до 21,90 мкмоль/л, повышение показателя ЛДГ до 280.00 ед/л. -Эластаза в кале (от 02.03.16) 881,8 мкгр/эг фекалий (> 200); -Кальпротектин фекальный: 35 мкг/эг (<150), Снижение уровня гаммоглобулинов; Кровь на скрытые инфекции: герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейна – Барр - отрицательная. УЗИ органов брюшной полости: признаки гепатомегалии. УЗИ почек и мочевого пузыря: гипотония и уплотнение стенок ЧЛС. Дизметаболические нарушения в почках. ФГДС: Эрозивный эзофагит. Дуоденит с лимфостазом. Нр - Тест положительный. По совокупности клинико - анамнестических данных, результатов обследования (в том числе результатов гистологического исследования, выявлении методом ИГХ Jg E в биоптате): Основной диагноз: Аллергическая энтеропатия (поливалентная сенсибилизация). Сопутствующий диагноз: Непереносимость фруктозы, вторичная. Синдром избыточного бактериального роста. Умеренная задержка физического развития. Эрозивный эзофагит. Аллергический конъюнктивит в стадии неполной ремиссии. Синдром мышечной гипотонии. Фолликулярный гиперкератоз. Гипогаммаглобулинемия. Рекомендовано: Нексиум, Премакидс. Параметры цитокинового звена иммунитета: продукция спонтанная индуцированная содержание в сыворотке ИЛ-10 1406.00 пг/мл (0 - 23) 380.00 пг/мл (66 - 335) 1 пг/мл (0 - 31) продукция спонтанная индуцированная содержание в сыоротке ФНО-а 491 пг/мл (7 - 30) 853 пг/мл (2810 – 5700) 1 пг/мл (0 - 6) Соотношение CD4/CD8 3,47 (1.50 - 2.90) за счёт снижения СD8+ (Т-киллеров) 15 (23 - 40) Функциональная активность нейтрофильных гранулоцитов и моноцитов Фагоцитоз 74 (65 - 88) Индекс фагоцитоза 2.3 (2.3 - 3.0) Завершённость фагоцитоза 1.00 (1.00 – 1.20) ДОПОЛНИТЕЛЬНО: -Снижение уровня активности альтернативного пути системы комплемента – 35,4 % (40-90). -Активность лектинового (маннозного) пути системы комплемента равна 0 % (30- 120). -Антитела к бокаловидным клеткам кишечника 1:80. (< 1:10) -Антитрипсин в стуле, оценка кишечной потери белка 270 мг/л (< 250). При применении рекомендованного биопрепарата Према кидс, обильная слизь в учащённом стуле с бродильным запахом и консистенцией, интенсивное вздутие живота после еды, слабость. При применении Нексиум – диарея зелёного цвета, боли в колене, повышение температуры. Кратковременная нормализация стула (на 2-3 дня) наблюдается при применении антибиотиков, бактериофагов, смекты, а также резкой смены рациона с элиминацией всех бывших в употреблении продуктов. При применении любых эубиотиков, пробиотиков, в т.ч. бактерии Lactobacillus reuteri – разжижение стула со слизью и бродильными запахом и консистенцией либо глинистой консистенцией, резкое вздутие живота, постоянная икота. Резкие боли в животе при применении лактофлор. Креон – отсутствие стула, гнойничковые высыпания. УЗИ ЖКТ и почек: Желудок полностью заполнен через 3 часа после приёма пищи, петли тонкого кишечника умеренно расширены с неоднородным содержимым, перистальтика усилена, мальабсорбция, панкреатопатия. Пелоэктазия в обеих почках. Биохимия крови: Общий белок: 57 г/л, щелочная фосфатаза: 1023 ед/л, натрий: 135ммоль/л (138-145), хлор: 109 ммоль/л , (98-107). С-реактивный белок < 0,2, ЛДГ, Калий, Кальций общий, Магний(нижняя граница нормы), Железо сывороточное - в пределах нормы. Общий анализ мочи: Бесцветная, мутная, реакция PH – 8 Ед, Плотность 1,005 г/мл Эритроциты - 1,1; лейкоциты - 1,3; эпителий плоский - 0,8; бактерии - 1,16; фосфаты (+). Эпителий почечный, цилиндры гиалиновые, цилиндры патологичные, споры гриба, слизь – не обнаружены. Копрологическое исследование: скрытая кровь (+), белок (++), В большом количестве: соли жирных кислот, непереваренная клетчатка, переваренная клетчатка, слизь, лейкоциты в слизи до 8 в п/з. В небольшом количестве: мышечные волокна с исчерченн., йодофильная флора патологическая, эпителий плоский, эпителий цилиндрический, дрожжевые грибы, Трипельфосфаты. Единичные в поле зрения: мышечные волокна без исчерченн., жир нейтральный, жирные кислоты, крахмал внутриклеточный, крахмал внеклеточный, йодофильная флора нормальная, оксалаты. Исследование кала на: 1. Токсины A и В клостридий (Clostridium difficile) в кале не обнаружены. 2. Роста Y. enterocolitica в кале не выявлено. 3. Роста Cryptococcus sp и Candida sp в кале не выявлено. 4. Генетическая обусловленность силы воспалительной реакции: IL6: - 174 G<C (Интерлейкин 6) G/C; IL10: - 1082 G<A (Интерлейкин 10) A/А В генах NOD2, OCTN1 и OCTN2 полиморфизмов, ассоциированных с риском развития болезни Крона, не обнаружено. В гене DLG5 обнаружен полиморфизм c.419G>A, ассоциированный с предрасположенностью к развитию болезни Крона. Гетерозиготный генотип G/A. Май 2016 года проведено иммунологическое и два генетических исследования в ФБГУ «ФНКЦ ДЗГОИ им. Дмитрия Рогачева»: В гене FOXP3 (ex 2-12) мутаций не обнаружено. В гене XIAP выявлен полиморфизм c.1268 A>C, p.Gln423Pro (rs5956583), аллель С в гемизиготном состоянии. В европейской популяции частота аллеля С - 38%. Июль 2016 года Гастроэнтеролог-Педиатр Ревнова М.О. Диагноз: Болезнь кишечника не уточненная по типу аутоиммунной энтеропатии. Тотальная пищевая непереносимость по Jg Е и Jg G типам. Синдром мальабсорбции. Эрозивный эзофагит. ХГ Нр(+). Иммунодефицитный синдром (вторичный ?). СИБР. Рекомендации: 1. Преднизолон 0,75 мг/кг: 1 табл (5 мг) в 7.00 и ½ табл в 11.00. Запить маалоксом. Курс 3 месяца, убирать по ½ табл в неделю, затем ¼ табл в неделю и оставить на поддерживающей дозе ¼ табл. 2. Аспаркам 1 табл в день. 3. Кальций Д3 Никомед по 1 табл (0,5) 1 раз в день на время дачи преднизолона. 4. Нексиум 0,005 1 раз в день утром 3 месяца. Преднизолон в указанной дозе принимал в течение 1 месяца, далее в течение 1 месяца – снижение дозировки. На фоне приёма преднизолона + нексиум улучшения стула в качестве оформления так и не наблюдалось. Возникновение полурии бесцветной мочой, осиплости голоса. Нормализовались показатели общего анализа крови: повышение эритроцитов до 4,4x10 12; гемоглобина до 138 г/л; тромбоцитов до 223 x1010; лейкоцитов до 7,8 x109; гранулоцитов до 41; снижение лимфоцитов до 51; моноцитов до 9. В копрограмме положительные изменения в виде отсутствия положительной реакции на скрытую кровь, потерю белка и отсутствия крахмала внутриклеточного. По результатам УЗИ уменьшение размеров поджелудочной железы. Исчезновение белого налёта вокруг рта по утрам и после еды. Однако на фоне указанной терапии дестабилизация общего состояния в связи с неоднократно перенесённой бактериальной инфекцией с однодневным повышением температуры до 38, резким снижением её после дефекации, ночными жалобами на сильную боль в колене, хромотой, зелёным жидким стулом, повышением СОЭ до 20, и лейкоцитов в моче с 300 до 2750, повышенная возбудимость, фосфаты в моче (+++), появление в стуле трипельфосфатов и оксалатов. УЗИ почек от 21.09.2016 г Заключение: Признаки солевого диатеза, микролитов в почечном синусе обеих почек. 16.12.1016 г. Мультигенное таргетное секвенирование на предмет первичных иммунодефицитов: в исследованном образце выявлены следующие варианты, с наибольшей вероятностью являющиеся патогенными: Символ гена, OMIM Транскрипт Нуклеотидная замена АК замена MAF (EXAC) dbSNP, rs Значимость C9 (*120940) NM_001737 c.664G>A p.E222K - - VUS STAT2 (*600566) NM_005419 c.2478G>T p.Q826H 0.0077 2229363 VUS Интерпретация: Выявлены редкие генетические варианты с неизвестной функциональной значимостью (редкие гетерозиготные варианты С9 (фактор комплемента 9) и STAT2. Назначения гастроэнтеролога: Смекта: 1 пакет разделить на 3 приёма в день в течение 5 дней. Хофитол: 3 раза в день по 1 чайной ложке до еды в течение 1 месяца. Тримедат ¼ таблетки 3 раза в день перед едой в течение 1 месяца. В первые 7 дней применения прокинетика Тримедат оформление стула, исчезновение вздутия живота. Далее на фоне данного лечения отсутствие самостоятельно дефекации по 4 дня, сильное вздутие живота после каждого приема пищи, особенно в вечернее время, выраженный метеоризм даже на фоне применения лечебных аминокислотных и расщепленных смесей . Регулярно вызываемый искусственный стул очень твердый, тёмного цвета. Значительная вялость, апатия, плаксивость, обезвоженность, ограничение в двигательной активности ребенка. Кожа серо-желтого цвета. t тела не выше 34.7 - 35.7гр. На коже вокруг рта белый налет по типу инея, особенно выраженный после сна и приема пищи. Исследование на аминокислоты и ацилкарнитины в крови от 17.01.2017 г: С0 (свободный карнитин) 126.400 мкмоль/л (12.000 – 118.000). Остальные позиции в норме. Гастропанель от 17.01.2017г АТ к Helicobacter pylori IgG – 1.09 ЕдА (<30); Пепсиноген I - 77.3мкг/л (30.0-160.0); Пепсиноген II – 4.7 мкг/л (3.0 – 15.0); Соотношение PGI/PGII – 16.45 (3.00 – 20.00). Гастрин – 17 базальный – 13.7 пмоль/л (<7.0). Гастрин-17 стимулированный (от 07.07.2016 г) – 36.4 пмоль/л (5.0 – 30.0). Витамин B12 активный (голотранскобаламин) – 206 пмоль/л (20.6 – 196.7). Биохимия крови: Глюкоза - 3,56 ммоль/л; Общий белок – 68,2 г/л; Альбумин – 49,3 г/л; Мочевина – 5,4 ммоль/л; Креатинин – 64 мкмоль/л; АСТ – 39,8 Ед/л; АЛТ – 12,9 Ед/л; а-Амилаза – 43,8 Ед/л; Щелочная фосфатаза – 725 Ед/л; гамма-ГТ – 9,2 Ед/л; Холестерин – 4,33 ммоль/л; Кальций – 2,37 ммоль/л; Железо - 18,2 мкмоль; Общий анализ мочи от Декабрь 2016 г. Жёлтая, мутная, Реакция (pH) – 8.0 Ед, плотность <1.005 г/л. Количественное исследование осадка мочи: Эритроциты – 3.8 кл/мкл (0-7.1); Лейкоциты – 0.6 кл/мкл (0-9.2); Эпителий плоский – 0.8 кл/мкл (0-6.1); Эпителий почечный, Цилиндры гиалиновые, Цилиндры патологичные, Споры грибов – не обнаружены. Бактерии – 0.72 10е4/мл (0-1.20); Кристаллы солей – 0.40 крист/мкл; Общий белок в моче – 0.15 г/л (<0.14). УЗИ органов брюшной полости Январь 2017г. ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Незначительная гепатомегалия за счёт левой доли. Умеренные диффузные изменения pancreas. Диагностика пищевой непереносимости: специфические IgG4 к 75 продуктам от Январь 2017 г: Интерпретация результатов ЕдА/мл (МЕ/мл): Все продукты можно употреблять без ограничений. Биохимический анализ мочи от Февраль 2017 г: Суточный диурез – 1.50л (0.500– 0.600). Общий белок - <0.07 г/л. Общий белок в моче за сутки - <0.11 г/сут (<0.30). Мочевина в моче – 81.40 ммоль/л. Мочевина в моче за сутки – 122.100 ммоль/сут (428.000 – 714.000). Креатинин в моче – 1.70 ммоль/л. Креатинин в моче за сутки – 2.55 ммоль/сут. Фосфор в моче – 5.10 ммоль/л. Фосфор в моче за сутки – 7.65 ммоль/сут. (12.90 – 42.00). Регулярное появление кетоновых тел в моче при ежедневном тестировании мочи тест-полосками для определения кетона и глюкозы в моче. Анализ мочи по Зимницкому от 08.02.2017 г: Дневной диурез – 870 мл. Ночной диурез – 630 мл. Суточный диурез 1500.00 мл (800 – 2500). Суточный удельный вес – 1.005 г/мл (1.008-1.025). Биохимический анализ крови от 21.02.3017 г: Общий белок в крови: 63.00 г/л (61.00 – 75.00). ЛДГ 240 Ед/л (192.00 – 321.00). Калий – 4.30 ммоль/л (3.40 – 4.70). Натрий – 133.00 ммоль/л (138.00 – 145.00). Хлор – 105 ммоль/л (98.00 – 107.00). Фосфор – 1.78 ммоль/л (1.39 – 2.20). Магний – 0.83 ммоль/л (0.86 – 1.17). Ферритин 19.81 мг/л (3.30 – 127.00). 25-ОН Витамин D общий (25-гидроксикальциферол) – 28.74 мг/мл (30.00 – 100.00). Биохимический анализ кала от 18.02.2017: Заключение: Абсолютное суммарное содержание кислот снижено. В профиле С2-С4 отмечено повышение относительного количества уксусной кислоты при сниженном содержании пропионовой и масляной кислот. Содержание изокислот, соотношение изокислот к кислотам – повышено. Окислительно – восстановительный потенциал внутрипросветной среды смещён в сторону слабо отрицательных значений, что свидетельствует о дисбалансе аэробных/анаэробных популяций микроорганизмов (с активацией факультативных и, возможно, остаточных в основном аэробных микроорганизмов). С учётом клинических проявлений указанный спектр кислот может свидетельствовать, в большей степени, о функциональной или органической патологии кишечника – вероятнее всего по типу синдрома раздражённого кишечника или др. функциональных расстройств (отмечаются признаки снижения энергообеспечения колоноцитов, без элементов деструкции приэпителиального слоя защиты), приводящих к нарушению микробиоценоза. Панкреатическая эластаза I в кале >500 мкг/гр (>200). Анализ микробиоты кала от 17.02.2017: Патогенная флора – не обнаружена, Бифидобактерии: 10^7 (10^9 - 10^10); Лактобактерии: 10^4 (10^7 - 10^8); Энтерококки: 10^6 (10^5 - 10^8); Е.coli типичные: менее 10^3 (10^7 – 10^8); E.coli лактозонегативные – не обнаружено (<10^5); E.coli гемолитические - не обнаружено (0); Citrobacter 6х10^4 (<10^4); Стафилококк патогенный: 0; Стафилококк сапрофитный (эпидермальный): 10^4 (≤10^4); Грибы: не обнаружено; Неферментирующие бактерии: не обнаружено. Анализ хлоридов пота методом «Нанодакт» от 21.02.2017 г. Результат: 31.0 ммоль/л ед NaCl ( норма до 80 ммоль/л ед NaCl). Неонатальный скрининг ИРТ – 32 ng/ml. Биохимические исследования крови от 22.03.2017г: Лактат (молочная кислота) – 1.0 ммоль/л (0.5 – 2.2); Бета-2-Микроглобулин – 1.50 мг/л (0.97 – 2.64); Онкомаркеры: Раково-эмбриональный антиген (РЭА) - < 0.5 нг/мл (<0.5); СА 242 – 7.5 Ед/мл (<29.0). Антитела при аутоиммунных и воспалительных заболеваниях кишечника: Ат к глиадину IgG+IgA – не обнаружено; Ат к Saccharomyces cereviviae IgG+IgA – не обнаружено; Ат к тканевой трансглутаминазе (tTG) IgG+IgA – не обнаружено; Ат к париентальным клеткам желудка IgG+IgA – не обнаружено; Антитела к внутреннему фактору (Касла) – не обнаружено. Исследование популяций лимфоцитов от 22.03.2017: В лимфоцитах (CD45+): CD19+: 12.9%; CD19+CD5+: 2.1%; В лимфоцитах CD19+: CD27--: 91.1%; CD27+: 8.9%; CD5+CD27+: 1.0% Педиатром-гастроэнтерологом назначен лимонтар. При первом же приёме значительное оживление ребенка, возникновение самостоятельно дефекации и естественной подвижности, прибавка в весе 400 гр, вышли две большие слизистые пробки из носа. На 3 день дестабилизация состояния. Стояние в желудке содержимого, осиплость голоса, жидкий стул. Лимонтар отменен. Рекомендован Кудесан. Вновь в первые 2-3 дня – заметное улучшение состояния в плане активности, самостоятельной дефекации, прибавки в весе. Спустя 3 дня – возникает сильная осиплость голоса вплоть до его полного исчезновения. Падение температуры тела при приёме Кудесан до 34,8градусов. Апрель 2017 г. Проведены МРТ головного мозга: картина умеренно выраженной внутренней гидроцефалии; арахноидальной ликворной кисты в области левой височной доли (вариант развития); незаращения листков прозрачной перегородки. Данных за наличие изменений очагового характера в веществе мозна не выявлено. Холангеопанкреатиография: Незначительное увеличение размеров желчного пузыря с явлениями седиментации желчи; единичный перегиб пузыря в области пришеечного отдела. ФГДС. Гистологические препараты окрашены гематоксилином и эозином, по Гимза и PAS-реакцией. 1) 2 фрагмента ДПК. Высота кишечных ворсин неравномерно снижена. Кишечные ворсины и крипты деформированы и выстланы клетками высокого цилиндрического эпителия с большим количеством бокаловидных клеток. Контуры щёточной каймы размыты. Число межэпителиальных лимфоцитов не превышает 20 на 100 эпителиоцитов. Собственная пластинка отёчна и слабо инфильтрирована лимфоцитами и плазмоцитами с примесью эозинофилов. В ней, а также в подслизистом слое отмечается разрастание бруннеровых желёз. Просветы некоторых желёз дилатированы. 2) 2 фрагмента слизистой оболочки тела желудка. Дистрофия и участки десквамации клеток поверхностного эпиетлия. Концевые отделы главных желёз содержат большое количество париентальных и главных клеток. Собственная пластинка сильно отёчна и слабо инфильтрирована лимфоцитами и плазмоцитами, преимущественно в поверхностных отделах. При окраске по Гимза H.pylori не обнаружен. 3) 2 фрагмента слизистой оболочки пищевода, представленные многослойным плоским эпителием. Сосудистые сосочки и базальный слой эпителия слабо развиты. Межклеточные пространства не расширены. Небольшие группы койлоцитов. Десквамация клеток поверхностных слоёв. Подслизистая основа отёчна. Патогистологическое заключение: Неактивный субатрофический дуоденит. Аденома бруннеровых желез. Поверхностный гастрит тела желудка. Гипопластически-десквамативная эзофагопатия. КС. Гистологические препараты окрашены гематоксилином и эозином и PAS-реакцией. 1) 2 фрагмента слизистой оболочки купола слепой кишки. Очаговая дистрофия клеток поверхностного эпителия. Количество межэпителиальных лимфоцитов не превышает 10 на 100 эпителиоцитов. Между клетками эпителия встречаются отдельные эозинофилы. Архитектоника кишечных крипт не нарушена. В эпителиальной выстилке крипт много бокаловидных клеток. Собственная пластинка отёчна и неравномерно инфильтрирована лимфоцитами и плазмоцитами с существенной примесью эозинофилов, преимущественно в поверхностных отделах. Крупные лимфатические фолликулы со светлыми центрами размножения. 2) 2 фрагмента слизистой оболочки поперечно-ободочной кишки. Дистрофия и участки десквамации клеток поверхностного эпителия. Архитектоника кишечных крипт не нарушена. В эпителиальной выстилке крипт много бокаловидных клеток. Собственная пластинка отёчна и неравномерно инфильтрирована лимфоцитами и плазмоцитами с примесью эозинофилов., преимущественно в поверхностных отделах. Крупные лимфатические фолликулы со светлыми центрами размножения. Эритроцитарные экстравазаты. 3) 2 фрагмента слизистой оболочки сигмовидной кишки. Дистрофия и участки десквамации клеток поверхностного эпителия. Архитектоника кишечных крипт не нарушена. В эпителиальной выстилке крипт много бокаловидных клеток. Собственная пластинка отёчна и слабо инфильтрирована лимфоцитами и плазмоцитами с примесью эозинофилов, преимущественно в поверхностных отделах. Небольшие лимфатические фолликулы со светлыми центрами размножения. Эритроцитарные экстравазаты. Патогистологическое заключение: Гистологическая картина очагового колита с большим количеством эозинофилов в инфильтрате может быть обусловлена пищевой либо лекарственной аллергией. Стул кашицеобразный, до 4 раз в сутки, как правило после приёма пищи. При приёме Нексиум – зелёный, жидкий. Сильное вздутие живота после приёма любой пищи и воды. Осиплость голоса. Повышенная возбудимость, беспокойный сон, бред во сне. При приёме энтерола – резкое вздтие жиота, рвота. При приёме смекты – остановка перистальтики. Усиленное образование налета вокруг рта по типу инея. При осмотре: Состояние средней степени тяжести.. Возраст 2 года 11 месяцев. Вес -12кг 300 гр., рост- 91 см. Вскармливание: ротационная диета из каш (безмолочные, греча, овсянка, киноа), овощей (брокколи, цветная капуста, картофель), баночного мяса (индейка с кукурузным крахмалом, кролик с картофельным крахмалом в составе), смеси Пептамен Юниор. Кожа бледно - розовая с мелкопапулезными высыпаниями по наружным поверхностям рук и ног. Зев стабильно умеренно гиперемирован, голос осиплый. Язык чистый Зубы 10/10. Дыхание пуэрильное. Тоны сердца ритмичные. ЧСС -110 в минуту. Развитие: сидит с 8,5 мес., ходит с 1 г 2 м., первые зубы в 6 месяцев. Перенесенные заболевания: везикулопустулёз (?), токсическая эритема, дисбактериоз кишечника. ОРВИ (без поднятия температуры тела, с повышением СОЭ до 40, расстройством стула до диареи несколько раз в сутки, рвотой). Профилактические прививки: БЦЖ –М, ВГВ. Проба Манту.
К вопросу приложено фото
1. Рост ниже, а вес существенно ниже возрастных норм. Имеются признаки отставания в физическом развитии, нарушения сна в лежачем положении, осиплость голоса, изменения функции печени, почек и кишечника, предполагается задержка жидкости, отёки, снижение белка в крови и улучшении состояния при введении прикорма с введением растительных и животных белков в составе пищи. 2. На представленных фотографиях наблюдается существенное увеличение в объёме живота, в стоячем положении в верхних его отделах. На передней брюшной стенке выше от пупка наблюдается расширенная вена. На фотографии нижней части лица наблюдается тёмно-красная окраска губ и сероватый оттенок носогубного треугольника. Белый налёт по утрам, представленный на фотографии, является результатом рефлюкса, который может усиливать увеличенная печень. Учитывая гепатомегалию и изменения в анализах, которые могут отражать нарушение различных функций печени и внутренних органов, следует предполагать врождённый порок сердца и сердечную недосточность. Сделать ЭхоКГ, ЭКГ и обратиться к кардиохирургу. 3. Учитывая повышение ШФ, и изменение функций печени следует также исключать врождённую болезнь Бадда-Киари. Для диагностики используются показатели ультразвукового доплеровского исследования печёночного венозного кровотока, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография органов брюшной полости, биопсия печени, венография. Увеличение ШФ могло быть следствием перенесённого инфекционного мононуклеоза. 4. .Целиакия не подтверждается результатами обследований. Следует определить IgA, IgG, IgM. Питание безглютеновыми продуктами предполагает в случае целиакии улучшение. Следует определить антиген HLA-DQ2 и HLA-DQ8, при отсутствии антигена диагноз целиакии исключается. 5. В ребёнка наблюдались эпизоды эксудативной энтеропатии, связанные с заболеванием сердца и пищевой аллергией. Имеется наличие аллергии на белки коровьего молока, что подтверждается высыпаниями на обычных смесях, реакцией на бидобавки, и улучшением состояния при приёме преднизолона в виде отсутствия скрытой крови, потери белка и улучшения ферментации крахмала на гидролизированной смеси. Указанный вид аллергии может быть актуален для ребёнка в настоящее время, поэтому смесь Пептамен Юниор ребёнку не подходит. Следует заменить на гидролизированную смесь, может подойти Фрисопеп, или Алфаре Аллерджи. 6. По линии матери - факторы риска врождённых аномалий, следует также исключать ГЭРБ в качестве причин лор- и бронхолёгочных заболеваний, а также ревматизм. Ребёнку следует сделать АСЛ-0, мазок из зева на микрофлору с определением пиогенного стрептококка с целью исключения ревматизма. Применять лечение положением в виде повышенного положения головы во время сна с контролем эффективности. 7. По линиии отца следует исключать целиакию, а также у ребёнка и у отца следует предполагать акродерматит энтеропатический (синдром Данбольта-Клосса, синдром Бранда) – наследственное аутосомно-рецесивное заболевание, связанное с нарушением всасывания цинка. В представленном случае нарушение всасывания цинка у ребёнка может быть также вторичным при наличии аллергии на белки коровьего молока. Для диагностики следует определить уровень цинка, он может быть ниже 6 ммоль/л, наблюдается снижение экскреции цинка с мочой.
Консультация врача гастроэнтеролога на тему «Тотальная пищевая непереносимость у ребёнка 3-х лет» дается исключительно в справочных целях. По итогам полученной консультации, пожалуйста, обратитесь к врачу, в том числе для выявления возможных противопоказаний.
Ответ опубликован 11 мая 2017
О консультанте
Подробности

Детский гастроэнтеролог. Кандидат медицинских наук.

Сфера профессиональных интересов: коррекция микробиоценоза при кишечных расстройствах и атопических дерматитов, использования пробиотиков, бактериофагов, антисептиков и других препаратов.