Консультации / Неврология

Пароксизмальная миоплегия - гипокалиемическая форма

Здравствуйте! Прошу у Вас помощи. У моего мужа (ему сейчас 23 года) пароксизмальная миоплегия - гипокалиемическая форма. Впервые приступ пароксизма случился в 13 лет. Он не мог самостоятельно подняться с кровати, проснувшись утром, - все тело было тяжелым, мышцы не слушались, невозможно было поднять руку, ногу, голову. Мальчика положили в больницу, где был поставлен диагноз - пароксизмальная миоплегия - гипокалиемическая форма. После этого приступы повторялись нечасто, преимущественно в зимнее время года (примерно 1-2 раза в месяц). Замечено, что приступы провоцирует изменение погоды, холод, так как именно зимой приступы повторяются наиболее часто. Самое благоприятное время это весна, лето, когда тепло и солнечно и приступы совсем сходят на нет. Бывают приступы тяжелые, когда он не может поднять руки, ноги, голову, не может ходить, есть, двигаться, все мышцы не слушаются, ватные, забиваются. Бывают приступы, когда слабость мышц охватывает лишь руки либо ноги. Приступы легкие длятся один день, тяжелые максимум 3 дня. Приступы начинаются ночью наиболее часто, когда муж просыпается и уже чувствует слабость. Иногда слабый утром приступ в течение дня нарастает и становится сильным к вечеру. В таких случаях на следующее утро приступ ослабевает и в течение дня возвращается нормальная физическая активность. В больницу ложились несколько раз – местные врачи только и смогли поставить диагноз. Назначили лечение, которое толком не помогает! Уколы кальций хлора в/в во время приступа, таблетки верошпирона, диету с ограничением соли. Даже невозможно понять самостоятельно ли прошел приступ либо это помогло лечение. На данный момент приступы стали повторяться слишком часто! Если раньше такого не было, то сейчас в неделю случается до 3-х приступов слабых, средних иногда сильных. Прошу Вас очень помочь, так как нам очень страшно, неизвестно и непонятно! Жизнь очень тяжела! На работу с такой болезнью не устроишься! У меня порой не хватает сил во время сильного приступа поднимать мужа, улаживать его на кровать и каждые 10 минут переворачивать, так как все тело затекает за несколько минут и невозможно становится лежать… Никому никогда не пожелаю столкнуться с таким заболеванием… Я очень сильно люблю мужа и не знаю, как ему помочь! Пожалуйста, помогите! У меня к Вам несколько вопросов! 1. Подскажите, пожалуйста, эффективное лечение во время приступов, которое бы их купировало. 2. Как муж заболел, если ни у кого из родных нет такого заболевания? 3. Почему приступы стали повторяться так часто? 4. Каков прогноз заболевания? 5. К какому возрасту они могут прекратиться? 6. Если у него гипокалиемическая форма, то есть недостаток калия в крови во время приступа, можно ли принимать какие-то витамины калия или что-нибудь еще, чтобы предупредить начало приступов? 7. С какой вероятностью заболевание может передастся нашим будущим детям? 8. Почему если не принимать никакое лечение приступ проходит самостоятельно через какое-то время? Что этому служит? Надеемся на Вашу помощь! Искренне Вас благодарим! С уважением к Вам и Вашей работе!
Здравствуйте! Гипокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии (болезнь Вестфаля) - наследственное заболевание, передающееся по наследству по аутосомно- доминантному типу. Вы описываете классическое течение данного заболевания - у вашего супруга типичен возраст первых приступов, их клиническая картина. Провоцировать резкое учащение приступов могут углеводистое питание, алкоголь, охлаждение, физическая нагрузка. Улучшает состояние -- диета, богатая калием ( чернослив, курага, изюм, печеный картофель). Почему приступ может проходить самостоятельно? В организме есть много возможностей восстановления и в критические моменты он включает компенсаторные механизмы, и обмен микроэлементов через клеточные мембраны постепенно возвращается к обычному уровню. Могут ли приступы уйти насовсем? Да, могут, около 40-45 лет. Ваши доктора назначили вам совершенно правильное лечение, оно помогает, если его не применять, приступы могут стать чаще и сильнее. Научитесь справляться с этой болезнью. Она может ослабнуть. А по поводу работы-- постарайтесь наладить работу на дому -- с появлением интернета эти возможности расширились.
Консультация врача невролога на тему «Пароксизмальная миоплегия - гипокалиемическая форма» дается исключительно в справочных целях. По итогам полученной консультации, пожалуйста, обратитесь к врачу, в том числе для выявления возможных противопоказаний.
Ответ опубликован 30 декабря 2013
О консультанте
Специализация