Когда сам себе враг: что такое аутоиммунные заболевания
29 июля 2020
Разбираемся в наиболее распространенных аутоиммунных заболеваниях и методах их диагностики.
Елена ЧуринаМатериал одобряет экспертврач-иммунолог, д.м.н, профессор кафедры патофизиологии СибГМУ и кафедры органической химии Томского госуниверситета (ТГУ)
Depositphotos.com
Бывает, человек вредит себе осознанно — неправильно питается, не занимается спортом, курит, принимает алкоголь. А бывает, что и рад бы быть здоровым, но в организме происходит сбой, и иммунная система выступает против своего же хозяина. Причем атаке подвергаются практически все органы: и щитовидная железа, и соединительные ткани, и почки, и мозг... И чаще всего этиология, то есть причина возникновения болезни, так и остается не до конца изученной. Всего насчитывают около сотни аутоиммунных заболеваний. Поговорим о самых распространенных.
Существуют системные аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, системная склеродермия, псориаз) и органоспецифичные, то есть когда аутоиммунный процесс поражает только один орган (аутоиммунный тиреоидит, сахарный диабет 1-го типа).
Системная красная волчанка (СКВ)
Считается одним из наиболее тяжелых заболеваний соединительной ткани.
Кто болеет СКВ? Женщины — в 10 раз чаще, чем мужчины. Возраст 20–45 лет. Среди основных возможных причин — избыточная инсоляция (облучение солнечным светом). У заболевших повышена чувствительность к УФО, после появления на солнце возможен острый фотодерматит с образованием язв на коже. В целом, этиология неясна, а симптомы очень разнообразны:
немотивированная лихорадка,
кожная сыпь,
отеки,
боли в суставах и мышцах,
хроническая усталость,
возможна очаговая и генерализованная алопеция (выпадение волос),
язвенный стоматит.
Выработка огромного количества антител и фиксация иммунных комплексов на стенках сосудов приводит ко множественным воспалительным реакциям, повреждениям тканей, сбоям в работе внутренних органов.
Диагностика СКВ часто затрудняется тем, что нет одного или нескольких классических симптомов. Их множество, они неспецифические и заподозрить сразу серьезную болезнь непросто.
Волчанка протекает в острой, подострой и хронической формах с разными клиническими проявлениями. Для установления диагноза исследуется кровь на АНА (антинуклеарные антитела) и антитела к дц-ДНК (двухцепочной ДНК). Положительный тест определяется более чем у 90% пациентов с СКВ. Часто отмечаются цитопении — снижение числа клеток крови, длительное повышение СОЭ.
Американская певица и актриса Селена Гомес страдает от СКВ. Смотрите в нашей галерее, как она и другие знаменитости живут с хроническими заболеваниями:
У Тома Хэнкса диабет 2-го типа.
Источник: Legion-media
Королева Instagram Селена Гомес пережила трансплантацию почки из-за красной волчанки.
Источник: Legion-media
У лидера U2 Боно глаукома.
Источник: Legion-media
Рей из «Звездных войн» Дэйзи Ридли болеет эндометриозом и пытается дестигматизировать болезнь.
Источник: Legion-media
Футболист и икона стиля Дэвид Бэкхем живет с астмой.
Источник: Legion-media
У звезды «Аватара» Зои Салдана редкая болезнь — аутоиммунный тиреоидит.
Источник: Legion-media
У главного героя «Назад в будущее» Майкла Джея Фокса болезнь Паркинсона дебютировала в 30 лет.
Источник: Legion-media
У Мелани Гриффит эпилепсия, и она борется с предубеждениями о болезни.
Источник: Legion-media
Теперь вспомним звезд со странными привычками или фобиями. Бритни Спирс грызет ногти, иногда раздирая пальцы в кровь — чтобы успокоиться. Некоторые психологи считают, что привычка может превратиться в настоящую зависимость.
Источник: Legion-media
Дженифер Лоуренс боится венерических болезней: тщательно выбирает партнеров, а потом отводит их на обследование.
Источник: Legion-media
Меган Фокс признается, что не любит убираться, в том числе сливать воду в унитазе. Также известно, что актриса боится общественных туалетов, потому что при сливе в воздух попадают капельки с миллионами бактерий.
Источник: Legion-media
Кэмерон Диаз боится дверных ручек, потому что на них много бактерий (что вобщем небезосновательно). Она моет руки по много раз в день и открывает двери локтями.
Источник: Legion-media
Наконец, Дональд Трамп не любит рукопожатий и, как и Кэмерон Диаз, моет руки при первом удобном случае.
Источник: Legion-media
Обратиться к врачу (обычно терапевту, но лечат болезнь ревматолог и иммунолог) стоит при:
Увы, многие пациенты переносят СКВ сначала в латентной форме, а симптомы появляются, когда заболевание уже развилось. При постановке диагноза врач быстрее заподозрит волчанку, если перед ним женщина до 40 лет, рожавшая. Частыми симптомами болезни выступают разного рода эритемы — покраснения — на слизистой, ладонях, на лице в виде «бабочки», поражение мелких суставов, причем симметрично с обеих сторон. Но даже наличие определенных проявлений не дает точного подтверждения и нужна тщательная дифференциальная диагностика, сбор анамнеза, учет всей клинической картины и результатов анализов.
Чем раньше диагноз установлен, тем быстрее подбирают адекватную схему лечения, потому что СКВ — заболевание прогрессирующее и неизлечимое.
Лечение может быть стандартным: цитостатики, иммунодепрессанты, глюкокортикоиды, с тяжелыми побочными эффектами. А может быть современным и инновационным: моноклональные антитела, клеточная иммунотерапия. Конечно, современные способы позволяют намного улучшить качество жизни пациента и прогноз болезни.
Ревматоидный артрит (РА)
Это системное хроническое аутоиммунное заболевание, поражающее в основном суставы на периферии. В результате аутоиммунного воспаления происходят деструктивные изменения и болезнь инвалидизирует человека. И снова под прицелом по большей части женщины. Дело в том, что женские половые гормоны эстрогены обладают иммуностимулирующим действием, поэтому аутоиммунные процессы и развиваются у женщин в 10 раз чаще.
Точная причина возникновения РА не известна, но большую роль отводят наследственному фактору — особенно среди близких родных по женской линии.
На ранних стадиях диагностику провести сложно. Обратиться к ревматологу нужно, если вы заметили у себя такие симптомы:
скованность суставов по утрам, которая длится не менее получаса,
отечность суставов (причем не менее трех),
симметричность поражения суставов,
ревматоидные узелки — плотные узелки под кожей на разгибательных поверхностях.
Для подтверждения диагноза проводят рентген, анализ крови на ревматоидный фактор, наличие воспалительного процесса. Чем раньше поставлен РА (в идеале — в первые три месяца от начала болезни, что почти невозможно, так как пациенты обращаются намного позднее), тем адекватнее и эффективнее будет терапия. Она включает в себя сложную и длительную схему приема лекарственных препаратов, сочетаемую иногда с внутрисуставным введением.
Новым способом лечения является введение в организм препаратов на основе моноклональных антител против воспалительного белка TNF-альфа.
Хороший эффект дают регулярные занятия лечебной физкультурой. Разрабатывать упражнения должен только специалист, потому что нужен особый щадящий режим для суставов.
Смотрите в нашей галерее, как люди побеждают тяжелые болезни:
Певица Анестейша победила рак груди. Фото Anastacia Fan Club UK
Актер Микки Рурк страдал от наркозависимости. Фото Mickey Rourke is legendary.
Это прогрессирующее, достаточно редкое системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Бытовое название «системный склероз». В данном случае иммунитет атакует клетки фибробласты.
Заболевание неизвестной этиологии, и на сегодня от него нет лекарств. Женщины болеют чаще, чем мужчины.
Провоцирующий фактор — поликлональная активация иммунной системы (вакцинация, прием иммуностимуляторов). При ССД поражается кожа, внутренние органы, сосуды. Фиброз и микрососудистые нарушения — основные признаки болезни.
Кожа постепенно становится неэластичной, плотной, а из-за патологии питающих сосудов постепенно атрофируется. Подобные изменения происходят и во внутренних органах.
Если болезнь быстро прогрессирует, то наступает фиброз пищевода, а затем и кишечника. Пациенты не могут безболезненно принимать пищу... В этом случае ранняя диагностика и поиск профильного специалиста, имеют критическое значение. Существует несколько форм ССД, в том числе ювенильная — у молодых людей до 16 лет. Считается, что большую роль играет наследственность и различные внешние и внутренние триггеры (химическое, токсическое воздействие, инфекция, травмы, острый стресс).
Первый и самый ранний признак ССД — уплотнение кожи, ее отек, чувство повышенного натяжения и болезненности кожи, проявления синдрома Рейно.
По утрам руку сложно сжать даже в кулак, кожу — собрать в складку. К этим симптомам добавляется очаговая гиперпигментация. Сосудистые проявления, поражения кишечника, легких становятся заметными уже позднее.
Диагностика включает в себя наличие типичных изменений кожи и суставов, определение специфических анти-Scl70 антител в крови (они будут положительными у 80% пациентов) и рентген грудной клетки для выявления легочной патологии, также хорошей информативностью обладает видеокапилляроскопия, так как при ССД развивается типичная картина — расширение капилляров и уменьшение их количества.
Смотрите 20 фильмов о неизлечимых болезнях и силе духа из нашей галереи:
«Далласский клуб покупателей»: ВИЧ/СПИД
Этот оскароносный фильм основан на реальных событиях — он показывает жизнь простого электрика Рона Вудруфа из Техаса, у которого обнаружили СПИД в 1980-х годах. Врачи давали ему несколько месяцев (в кино этот срок сократили до 30 дней), но Вудруф не захотел мириться с такой скорой смертью — и в итоге прожил со СПИДом около 7 лет. Рон Вудруф воюет с медицинской системой, которая отказывается его лечить. Ему прописывают единственный разрешенный в США, но бесполезный препарат — и герою приходится искать подходящие лекарства за границей. В итоге он начинает возить экспериментальные средства из Мексики и создает целую организацию, которая распространяет их среди других больных СПИДом — «Далласский клуб покупателей».
«Любовь и другие лекарства»: болезнь Паркинсона
Эта картина, опять-таки, основана на реальных событиях — а именно на автобиографической книге Джейми Рейди «Как я продавал виагру». Но создатели фильма значительно подредактировали исходную историю — и его сюжет закручивается вовсе не вокруг «голубой таблетки», а вокруг болезни Паркинсона. Молодой и дерзкий продажник Джейми в исполнении Джейка Джилленхола встречает 26-летнюю художницу Мэгги, которую играет Энн Хэтэуей. Вопреки всем законам жанра, парень с самого знакомства в курсе, что у Мэгги болезнь Паркинсона с ранним началом — а значит, через десяток лет она превратится из юной веселой девушки в нетрудоспособного инвалида. Авторы фильма пытаются показать, как непросто строить отношения с человеком, который безнадежно болен и которому будет становиться только хуже.
Как вы, наверно, уже догадались, это тоже фильм, основанный на реальных событиях. Он рассказывает о молодости знаменитого физика Стивена Хокинга: он развивает научную карьеру и подает большие надежды, знакомится с прекрасной девушкой Джейн Уайлд (своей будущей женой), и тут… просто падает посреди университетского кампуса. И, как гром среди ясного неба, звучит страшный диагноз — боковой амиотрофический склероз: болезнь, из-за которой человек постепенно теряет тонус всех мышц и становится инвалидом, прикованным к коляске. Врачи обещают Хокингу еще пару лет жизни. Ученый первым делом спрашивает, как БАС повлияет на его мозг, и медики утешают его — способность мыслить болезнь не затронет. Но, к сожалению, никто не узнает, о чем он думает — ведь БАС отнимает у человека не только движения, но и способность говорить. Однако Хокинг и его близкие не сдавались. Диагноз ему поставили в 1963 году, в 1965-м он женился на Джейн, в 1966-м — защитил диссертацию, в 1967-м — впервые стал отцом, и только в конце 60-х сел в инвалидную коляску. Когда он перестал говорить, для него создали специальный синтезатор речи, с помощью которого он общался с окружающим миром.
«100 метров»: рассеянный склероз
Это коварное прогрессирующее заболевание с неблагоприятным прогнозом. Хотя у пациентов с РС бывают как обострения, так и длительные ремиссии, в целом их состояние постепенно ухудшается: мучают боли и нарушение чувствительности в конечностях, мышечная слабость, проблемы с координацией и другие трудности. Герой фильма «100 метров» Рамон в достаточно молодом — как это обычно и бывает при рассеянном склерозе — возрасте узнает о своей болезни. Ему становится хуже, он не может даже перейти через дорогу без помощи. В итоге Рамон попадает в реабилитационный центр, где с помощью Маноло начинает путь к новой жизни. Сначала Рамон под присмотром «тренера» все быстрее делает шаги по улице, потом встает на дорожку в тренажерном зале, вместе с наставником ездит на велосипеде… В какой-то момент он видит объявление о том, что вскоре состоятся соревнования по триатлону, и решает принять в них участие. Фильм «100 метров» показывает, что даже человек с нейродегенеративным заболеванием может стать «железным человеком» — проплыть 3,8 километра, проехать на велосипеде 180 километров и пробежать 42 километра. Потому что, как говорит слоган фильма, «сдаться — это не вариант».
«Человек дождя»: аутизм
История о бесчувственном дельце Чарли и его брате, страдающим аутизмом, которому внезапно достается все наследство отца в 3 млн долларов. Чарли решает забрать свою долю, но сделать это не так просто: Рэй не понимает, что значит владеть целым состоянием, и не замечает, что его младший брат хочет присвоить наследство себе. Зато Рэй в уме умножает трехзначные числа и берет арифметический корень быстрее, чем калькулятор. Фильм показывает, в чем особенность людей с савантизмом, и заставляет задуматься, болезнь ли это на самом деле или другая сторона гениальности. Фильм основан на реальных событиях.
«Я тоже»: синдром Дауна
История этой картины о жизни первого человека с синдромом Дауна в Европе, получившего высшее образование. 34-летний Даниэль — разносторонне развитый парень: владеет иностранными языками, разбирается в живописи и строит успешную карьеру. Кажется, все хорошо. Так думает и сам герой, пока не влюбляется в свою коллегу Лауру и не сталкивается с предрассудками окружающих. Фильм демонстрирует, как отношение «нормальных» людей к людям с особенностями мешает последним стать счастливыми. В главной роли — испанский актер с синдромом Дауна Пабло Пинеда. В 2009 году Пабло получил награду «Серебряная раковина» на кинофестивале в Сан-Себастьяне за лучшую мужскую роль.
«Запах женщины»: слепота
Легендарный фильм об уставшем от своей беспомощности слепом и мальчишке, который оказался перед моральным выбором. Совершенно разные герои вдруг становятся настоящими друзьями и меняют жизнь друг друга. Дилемма мальчика разрешается, а отставной подполковник, потерявший зрение, осознает: он утратил не самое важное. Главное — сохранять страсть к жизни. Воодушевляющая картина точно понравится любому зрителю, особенно поклонникам Аль Пачино, который играет в фильме главную роль.
«Форрест Гамп»: слабоумие
=Фраза из фильма «Форрест Гамп» — «Беги, Форест, беги!» — известна, кажется, всем, и это неудивительно. Жизнеутверждающее кино об огромной любви умственно отсталого мужчины к жизни и людям, которые смеются над ним. Том Хэнкс в роли Гампа справляется со всеми трудностями, выпавшими на долю героя: попадает в число лучших спортсменов-любителей по футболу, проходит вьетнамскую войну, побеждает в международном турнире по настольному теннису, становится мировой знаменитостью. Можно много говорить о том, насколько удивителен Форрест Гамп, но лучше посмотреть фильм.
«1+1»: паралич
Французская трагикомедия «1+1» основана на реальных событиях, рассказывает о жизни двух людей: богатого аристократа, по имени Филипп, у которого есть все, что можно пожелать, кроме здорового тела (у Филиппа парализована вся нижняя часть тела) и Дрисса, почти нищего выходца из Сенегала , у которого нет ничего, кроме его великолепного здоровья и легкого отношения к жизни. Один из ключевых посылов фильма — относиться к людям с ограниченными физическими возможностями можно и нужно так же, как и ко всем остальным.
«Виноваты звезды»: рак
Трогательная и смелая история двух подростков, давно борющихся с раком, как холодной водой окатывает зрителя, напоминая, что жизнь до боли скоротечна. Огастус и Хайзел — главные герои фильма — влюбляются друг в друга на встрече группы поддержки болеющих раком. Взаимная любовь переворачивает жизни постепенно увядающих подростков, меняет отношение зрителя к окружающим и к собственной судьбе.
«Достучаться до небес»: рак
Культовый немецкий фильм «Достучаться до небес» о двух смертельно больных, которым осталось жить считанные дни. За разговором один из героев признается, что ни разу не был на море. С этого момента путешествие на морское побережье становится целью оставшихся дней жизни. «Я мало сделал за отпущенное мне время. Я столько еще не сказал», — признается один из героев фильма.
«Полночное солнце»: ксеродерма
Еще один прозаичный фильм о смертельно опасной болезни. Главная героиня Кэтти вынуждена скрываться от солнца, у девушки редкая болезнь — ксеродерма, непереносимость солнечного света. Дни ей приходится проводить дома, поэтому настоящая жизнь начинается только ночью. Однажды она встречает Чарли — рыжего парня с веснушками, яркого как солнце. Между Кэтти и Чарли появляется светлое чувство, ради которого Кэтти готова выйти на свет. Оказалось, это была не лучшая идея…
«Сейчас самое время»: лейкемия
«Сейчас самое время» — британская экранизация книги «Пока я жива» о 16- летней девочке, у которой обнаружили лейкемию — злокачественную опухоль в крови и костном мозге. Этот фильм рассказывает, как меняется восприятие жизни после смертельного диагноза, и как девочка-подросток преодолевает отчаяние и начинает жить заново. Воодушевляющее, светлое и вдумчивое кино, которое ставит вопрос: неужели чтобы начать жить так, как хочется, нужно смертельно заболеть?
«Пока не сыграл в ящик»: рак
Исполнить все свои желания перед смертью — вот чего хотят два героя, попавшие в больницу и узнавшие, что неизлечимо больны. У одного есть целое состояние, чтобы воплотить свои мечты, у другого — поддержка семьи и девиз: «Ищи радость в жизни, что бы ни случилось». Так, два совершенно разных героя играют в одной команде наперегонки со смертью, чтобы завершить все начатое и изведать новое, до тех пор пока не сыграли в ящик.
«Внутри себя я танцую»: паралич
Грустный фильм о трудностях, с которыми сталкиваются люди с ограниченными возможностями. Главный герой — Майкл, ему 24 года, и почти всю свою жизнь он провел в инвалидной коляске в интернате. Разочарованный в жизни и в себе, Майкл решает смириться со своей участью и бессмысленно проживать свою молодость, но тут в клинику приезжает Рори. Он болен миодистрофией Дюшенна, при которой происходит атрофия мышц, нарушение дыхательной и познавательной систем. Однако этот диагноз не мешает герою смело заявлять о себе и требовать от жизни лучшего.
День восьмой»: синдром Дауна
«Я люблю тебя, Жорж, но я дала тебе все, что могла. Я хочу жить, это моя жизнь. Я не могу за тобой ухаживать», — говорит сестра слабоумного Жоржа, который сбежал к ней из лечебницы. Гарри, клерк, подобравший Жоржа на обочине, становится свидетелем этой сцены и понимает: Жорж, как и он, остался совершенно одиноким, без цели и смысла жизни. Так герои становятся лучшими друзьями, переосмысляют жизнь, находят счастье. Картина заставляет задуматься о сложности морального выбора, перед которым стоят персонажи, столкнуться с несправедливостью по отношению к людям с синдромом Дауна и помогает освободиться от предрассудков.
«Осень в Нью-Йорке»: нейробластома
Дуэт Ричарда Гира и Вайноны Райдер показывает пару, 48-летнего ловеласа Уилла и свободолюбивую 22-летнюю Шарлотту. Уилл считал, что разница в возрасте — единственное, что может помешать отношениям, но все оказалось не так просто. Шарлотта смертельно больна, у нее нейробластома — высокозлокачественная опухоль нервной системы, и жить ей осталось меньше года. Между тем болезнь не мешает паре наслаждаться друг другом, меняются их характеры и отношение к жизни.
«Я буду рядом», рак
Российско-украинская драма об истории Инны и ее сына Мити, между которыми очень доверительные отношения. Они делятся друг с другом всем, но одного Инна не может рассказать сыну: она смертельно больна, у нее опухоль головного мозга, и жить ей осталось совсем немного. Сейчас ее единственная цель — найти сыну приемную семью, иначе мальчик останется сиротой. Пока ребенок ничего не понимает, но верит, что мама будет рядом всегда.
«Безмолвная схватка», аутизм
Необычный детектив начинается с того, что зритель узнает о жестоком убийстве семейной пары. Единственный свидетель преступления — 9-летний мальчик с аутизмом, который после расправы замкнулся в себе и не может ничего рассказать. На помощь полицейским приходит психолог, знающий об особенностях общения с аутичными детьми: он пытается в безмолвной схватке распутать клубок событий убийства. Фильм знакомит зрителя с внутренним миром тех, кого мы иногда не можем понять, и помогает перейти через преграды предрассудков и собственного страха.
Диагностика ювенильной склеродермии должна дополнительно исключать другие заболевания кожи, которые могут быть у подростков. Для того чтобы определить патологии внутренних органов, назначают ЭХО-кардиограмму, КТ, легочные тесты, рентгенографию пищевода.
Лечение ССД системное, включает в себя поддержку всех пораженных органов противовоспалительными, гормональными препаратами, местными средствами для кожи.
К сожалению, терапия только симптоматическая и иммуносупрессивная. Для лечения лучше найти профильную ревматологическую или иммунологическую клинику.
В некоторых странах (Израиль, Германия) разработаны комплексные программы лечения ССД. Они позволяют улучшить качество жизни пациента. По прогнозам самыми неблагоприятными считаются склеродермии с острым началом, прогрессирующие и развивающиеся у мужчин. Самыми благоприятными — ювенильные хронические склеродермии с медленным прогрессированием.
Аутоиммунный тиреоидит (АИТ)
При этой патологии иммунные клетки атакуют ткань щитовидной железы. Средний возраст начала или обнаружения тиреоидита варьирует от 30 до 60 лет. АИТ чаще всего наследуется, поэтому одним из критериев диагностики, помимо учета пола и возраста, будет подробный сбор анамнеза.
Симптоматически АИТ может проявляться:
быстрой утомляемостью, эмоциональной в том числе,
проблемами со сном, снижением памяти,
повышенной потливостью,
частым пульсом и нестабильным артериальным давлением,
ощущением «комка» в горле.
Иногда к этой картине присоединяются хриплость в голосе, лихорадка, отчетливо увеличенная щитовидная железа.
Для уточнения диагноза назначают анализы крови на антитела к рецепторам тиреотропного гормона атТТГр, антитела к тиреоглобулину (атТГ), тиреоидной пероксидазе (атТПО). Антитела могут быть либо стимулирующими, и тогда развивается тиреотоксикоз (болезнь Грейвса), либо ингибирующими, и в этом случае будет недостаточность гормонов щитовидной железы (тиреоидит Хасимото). УЗИ проводят для того, чтобы отличить АИТ от онкологических заболеваний щитовидной железы.
Подтвержденный диагноз не должен пугать пациента.
Эта болезнь считается доброкачественной и интенсивного лечения не требует, если нет выраженной дисфункции щитовидной железы.
Если же она присутствует, проводят коррекцию гормональными препаратами и наблюдают за состоянием в динамике, контролируя показатели крови.