В Бразилии врачи прооперировали родившуюся без влагалища девушку, создав ей новую вагину из рыбьей кожи. Отчет о необычной операции был опубликован в журнале Fertility and Sterility.
В одну из бразильских больниц обратилась 17-летняя девушка, у которой до сих пор не начались месячные. Осмотрев пациентку, гинекологи поняли, что рассчитывать на их появление ей и не приходится — у нее отсутствовали матка и влагалище. Наружные половые органы при этом были сформированы правильно.
Генетический анализ показал, что у девушки синдром Майера — Рокитанского — Кустера — Хаузера (МРКХ). Он встречается у одной из 4500 женщин.
Это генетическое отклонение, при котором у женщин отсутствуют влагалище и матка, а иногда страдают еще и яичники, почки и скелет.
При этом уровни гормонов у пациенток в норме, яичники, по крайней мере один, функционируют зачастую нормально, происходит овуляция. Половое созревание проходит без особенностей, единственной проблемой становится отсутствие месячных, которое и приводит девушек к врачу. Иногда синдром обнаруживают ранее, при хирургических вмешательствах из-за других заболеваний, например, при грыжах.
Врачи из больницы Федерального университета Сеары взялись прооперировать девушку и создать ей влагалище. Для этого они использовали кожу тилапии, недорогой и распространенной рыбы. Очистив от чешуи лоскут необходимого размера, врачи стерилизовали его с помощью радиации и химикатов.
Такая операция проводится этой командой врачей уже третий раз — первой «рыбную» вагину получила в 2018 году 23-летняя женщина, а в начале 2019 года эта техника использовалась в операции по смене пола.
Во время операции врачи сформировали в промежности девушки углубление диаметром около 3 см и 8−9 см в глубину и поместили в него акриловую форму, вокруг которой был обернут лоскут рыбьей кожи. Клетки внутренней части кожи рыбы, взаимодействуя с открытой раной, стимулировали ее заживление, поясняют авторы работы. Спустя девять дней врачи сменили форму на более крупную, чтобы растянуть новое влагалище и не дать ему зарасти, и оставили ее еще на месяц.
Спустя полгода новые ткани полностью прижились, влагалище вполне отвечало среднестатистическим значениям. При возбуждении оно сможет расширяться и удлиняться, как и у здоровых женщин. Врачи рекомендовали девушке на ночь оставлять в нем расширитель до тех пор, пока влагалище станет достаточно широким, чтобы она могла жить половой жизнью.
Авторы работы отмечают, что такая процедура проста, безопасна, эффективна и минимально инвазивна.
Обычно при формировании влагалища используется лоскут собственной кожи пациентки из верхней части паховой области или с бедра. Также иногда используется слизистая кишечника. Такие операции создают дополнительные сложности при заживлении области, из которой были взяты ткани.
Хотя девушка сможет заниматься сексом — выносить ребенка, не имея матки, у нее не получится. Однако и эта проблема решаема — на сегодняшний день проведено уже минимум 40 операций по пересадке матки, в результате которых на свет появились 11 детей.
Первые эксперименты с пересадкой матки прошли в 2014 году в Швеции — там удалось добиться рождения ребенка после пересадки матки от живого донора. 36-летняя женщина получила матку от 61-летнего здорового донора, успешно выносила и родила ребенка.
После этого эксперимент повторили специалисты и в других странах — всего 39 операций и 11 родов.
В 2018 году стало известно о пересадке матки от умершей женщины. 32-летняя женщина с МРКХ получила матку от 45-летней женщины, завещавшей свое тело науке и умершей от инсульта.
Посмотрите нашу галерею страшных аномалий (18+):
18+ Изображения в этой галерее могут вас шокировать. Если вы не уверены, что выдержите, лучше не смотрите их. Уберите от экрана детей.
Источник: cygnus921/CC BY 2.0 Flickr.com
Человек-слон, Джозеф Меррик
Пожалуй, это самый знаменитый человек в нашем списке. Многие знают его по фильму 1980 года. Джозеф Меррик – реально существовал. Он родился в 1862 году в Англии и умер в 1890 году в 27 лет. После появления на свет ребенок выглядел здоровым, но в первые годы жизни на его теле стали появляться деформации: костные наросты на голове, складки кожи, напоминавшие цветную капусту. Меррик работал на фабрике, потом стал участвовать в цирковых шоу. Позже он познакомился с выдающимся хирургом Фредериком Тревесом. По приглашению доктора человек-слон поселился в больнице, где и провел остаток жизни. Причинами его смерти называют вывих шеи и асфиксию. Современные врачи считают, что Меррик страдал нейрофиброматозом 1-го типа и синдромом Протея.
Женщина со «слоновьими ногами», Мэнди Селларс
Женщина родилась в 1975 году в Великобритании. Когда она появилась на свет, ее ноги были непропорционально большими и продолжили быстро расти. В 2009 году женщина весила 133 кг, 38 из них приходились на верхнюю часть тела и 95 – на нижнюю. В 2008 году из-за осложнений одну ногу пришлось ампутировать выше колена, но после операции культя продолжила увеличиваться. Врачи посчитали, что Селларс страдает тем же заболеванием, что и знаменитый Джозеф Меррик – синдромом Протея. Позже ученые выяснили, что у женщины неправильно работает ген PIK3CA, и предложили экспериментальное лечение препаратом рапамицином. Мэнди согласилась. На фоне лечения ее ноги несколько уменьшились, за 4 года вес снизился почти на 32 кг.
Человек-рыба, Минь Ань
Распространенность ихтиоза – наследственного заболевания, при котором нарушается ороговение кожи, – по данным американских ученых составляет 5–10 случаев на 100 тысяч человек. Одним из самых знаменитых пациентов стал вьетнамский подросток Минь Ань. Его кожа грубая, сухая и как будто покрыта чешуей. Кроме того, у него есть когнитивные проблемы: он может слышать и понимать речь, но не способен общаться, иногда начинает бить себя по голове. Чем же так исключителен случай Минь Аня? Врачи считают, что он пострадал из-за агента «оранж» – яда, который войска США использовали во время вьетнамской войны. С тех пор прошло полвека, но токсические эффекты могут распространяться на несколько следующих поколений.
Девочка, на голове которой жил ее близнец, Манар Магед
В 2004 году в Египте родился ребенок, к голове которого была прикреплена голова его близнеца с частью тела. Недоразвившийся близнец оказался живым: он мог моргать и улыбаться. Такая патология называется craniopagus parasiticus (краниопагус паразитикус, или близнец-паразит). Она встречается очень редко – в медицинской литературе описано лишь 10 случаев. В феврале 2005 года египетские врачи решили разделить близнецов. Операция прошла успешно, но через 14 месяцев Манар умерла из-за инфекции головного мозга.
Девочка без носа, Тесса Эванс
В 2013 году в Ирландии родилась девочка, у которой не было носа. Такая аномалия называется врожденной аринией и встречается крайне редко – описано всего 47 случаев. Обычно таким детям делают пластические операции, когда они достигают подросткового возраста, но родители Тессы решили начать лечение как можно раньше. Пластические хирурги растянули кожу на лице девочки и сформировали из нее нос. Периодически Тессе требуются новые операции: ее носик «растет» вместе с ней. Последнее вмешательство планируется, когда она станет подростком. У Тессы будет почти полноценный нос, но она не сможет ощущать запахи.
Мальчик-черепаха, Дидье Монтальво
В 2011 году у восьмилетнего Дидье Монтальво из Колумбии был диагностирован гигантский врожденный меланоцитарный невус. У него на спине находилась огромная родинка, которая напоминала черепаший панцирь. Из-за нее соседи называли ребенка «мальчиком-черепахой», всячески сторонились и травили его, так как считали, что он одержим злыми духами. О горе Дидье узнал британский пластический хирург Нил Булстроуд. Он согласился бесплатно прооперировать мальчика. Опухоль было непросто удалить: она составляла 20% от массы тела ребенка. Но врачи справились. Врожденные меланоцитарные невусы встречаются у одного из 20 тысяч новорожденных. Булстроуд отметил, что это самый тяжелый случай, с которым ему приходилось сталкиваться.
Человек-дерево, Деде Косвара
Индонезиец Деде Косвара стал одним из самых известных людей, страдающих верруциформной эпидермодисплазией Левандовского-Лютца. Этот длинный сложный термин обозначает генетическое расстройство, из-за которого снижается иммунитет и повышается восприимчивость к папилломавирусу. На коже образуются огромные наросты, напоминающие кору дерева. В 2008 году у Деде удалили наросты общей массой 6 кг, но продолжали расти новые. Хирургические вмешательства приходилось проводить по два раза в год. В январе 2016 года мужчина умер, ему было 42 года. Известны и другие люди с аналогичной патологией, всего с 1922 года описано более 200 случаев.
Человек без лица, Хосе Местре
История португальца Хосе Местре – наглядный пример того, что может случиться, если не обращаться к врачам вовремя. Мальчик родился с гемангиомой на лице – доброкачественной опухолью, состоящей из расширенных сосудов. В 14 лет она начала быстро расти. Помимо других сложностей с получением лечения, мама мальчика была свидетельницей Иеговы и наотрез отказывалась от операции, во время которой может потребоваться переливание крови. В итоге опухоль выросла до 5 кг. В 2010 году, когда Местре было уже 53 года, его согласился прооперировать Маккей Маккиннон – пластический хирург из США. Три операции прошли успешно.
Мальчик с деформированным черепом и выпученными глазами, Петеро Бьякатонда
Ребенок родился на юге Уганды. Его череп имел неправильную форму, а глаза были сильно выпучены. Соседи считали, что «страшного ребенка» нужно запереть дома и не показывать лишний раз на людях. Но родители мальчика решили бороться. Они пошли к местному целителю, который лечил малыша куриной кровью. После долгих поисков удалось связаться с Кеннетом Сэйлером – черепно-лицевым хирургом из Техаса, который успешно провел операцию. Оказалось, что череп Петеро имел неправильную форму из-за генетического заболевания – синдрома Крузона. Обычно таких детей оперируют в раннем возрасте, но семье Бьякатонды не повезло – ближайшая клиника была очень далеко от их деревни.
Женщина с рогом, Чжан Руйфанг
Когда Чжан Руйфанг, женщине из Китая, исполнился 101 год, на ее лбу вырос самый настоящий рог. Поначалу это было лишь пятно из грубой кожи, и никто не обращал на него внимания. Но со временем появился нарост, который достиг длины 6 см. Он находится слева, в месте, где обычно рисуют рожки у чертей. С правой стороны «проклевывается» второй рог. Такие образования называют кожными рогами, они образуются из отмерших клеток рогового слоя кожи. Случай Чжан Руйфанг далеко не единственный, но именно она стала самой знаменитой, потому что у нее рог находится на «каноничном» месте.
Мужчина с синей кожей, Пол Карасо
В 2007 году звездой многих американских СМИ стал Пол Карасо – мужчина с синим лицом, за эту особенность его прозвали «папой смурфом». Опасности для здоровья аномалия практически не представляет. Лицо Карасо поменяло цвет после того, как мужчина стал использовать раствор солей серебра, надеясь поправить здоровье. В итоге у него развилась аргирия, соединения серебра отложились в коже и придали ей такую окраску. Каорасо умер в сентябре 2013 года, в возрасте 62 года, но не из-за аргирии: у него произошел сердечный приступ, инсульт, вдобавок он заболел пневмонией.
Мальчик без иммунной системы, Дэвид Веттер
Дэвиду Веттеру нравились фильмы «Звездные войны», но он носил космический скафандр не из-за этого. У мальчика, родившегося в 1971 году в США, был диагностирован тяжелый комбинированный иммунодефицит – наследственное заболевание, при котором иммунная система не работает совсем. При таком состоянии даже легкая простуда может привести к смерти. Веттер постоянно находился в стерильной камере или костюме. Для ребенка такая жизнь стала адом. Он мечтал попробовать газировку и не мог этого сделать. Для Веттера долго не могли найти донора красного костного мозга, в итоге донором стала его сестра. Пересадка прошла успешно, но через несколько месяцев мальчик умер в возрасте 12 лет от лимфомы Беркитта.
Человек без рук и ног, Ник Вуйчич
Австралиец (по происхождению серб) Ник Вуйчич – живой пример того, как можно жить полноценно, имея страшную аномалию развития. Ник родился в 1982 году, и у него не было рук и ног, лишь две маленькие стопы со сросшимися пальцами (позже хирурги их разделили). Родители приняли ребенка и постарались обеспечить ему полноценную жизнь, хотя поначалу мать отказывалась брать его на руки в роддоме. Сегодня Ник всемирно известен, он проводит мотивационные лекции, занимается благотворительностью, написал несколько книг, женат, у него четверо детей. Его болезнь называется тетраамелия – редкое генетическое нарушение, известно лишь 7 случаев.
Уже через восемь дней после сложной 10-часовой операции пациентка покинула больницу. Через 37 дней после пересадки у нее начались регулярные месячные. Спустя семь месяцев после операции женщина забеременела с помощью ЭКО, врачи взяли яйцеклетки и оплодотворили их еще до пересадки. Это рекордный результат — предыдущим женщинам с пересаженными матками требовалось не менее года.
Беременность прошла без осложнений, и 15 декабря 2017 года на свет появилась девочка весом 2550 г, рожденная с помощью кесарева сечения.
Ребенок был полностью здоров, хотя матери после пересадки пришлось принимать иммунодепрессанты. После родов матку удалили, чтобы женщина могла отказаться от подавляющих иммунитет препаратов.
Ученые рассчитывают, что их опыт расширит возможности женщин с аномалиями развития матки забеременеть — до начала экспериментов с пересадкой матки их единственным способом получить родного ребенка было суррогатное материнство. Но женщин, готовых пожертвовать свою матку, гораздо меньше, чем тех, кто хотел бы ее получить, поэтому работа с умершими донорами сделает возможность выносить своего ребенка самостоятельно более доступной.