Врожденная гипперплазия надпочечников у девочки
анонимно, Женщина, 35 лет
Здравствуйте,уважаемые доктора! Диагноз вгкн моей дочке(сейчас 4,3 года) был поставлен сразу после рождения. С тех пор регулярно принимаем гормональную терапию,препарат "кортеф". Так же постоянно наблюдаемся у эндокринолога. Гормоны держим в норме. Вот последние наши результаты на 20 декабря 2015г. 17 Он-pg -0.50 Ng\ml. В такой норме мы держимся полтора года примерно. Сдаем сейчас кровь раз в 6 месяцев по рекоммендации лечащего врача. Доктор результатом довольна. И у нас в остальном со здоровьем вроде нет проблем кроме одной!!! Помогите пожалуста разобраться в чем причина??? Я пока грешу на завышеную дозировку препарата "кортеф". У моей девочки серьезная проблема с зубками. Гипоплазия эмали. Резцы крошатся с момента прорезывания,остальные стремительно разрушаются,глубокий кариес ,откалываются частями. В три года пролечили ей все зубки под общим наркозом. Регулярно пользуемся специальными пастами и минерализирующими гелями по рекоммендации стоматолога,т.Е зубки не запускаем,делаем со своей стороны все что возможно для их сохранения. Но через год после лечения все пятерки с кариесом,вокруг пломб тоже образуется кариес. Я исходила кучу стоматологов и никто не знает в чем причина,кроме плохой наследственности именно по части зубов и еще часто высказывается такое мнение,якобы молочные зубы часто бывают такими плохими,а вот коренные растут хорошими. В нашем случае меня это не сильно обнадеживает.... Одна лишь доктор (на форуме стом .Ру) заинтересовалась нашей проблемой. Потратив время на изучение научных работ и мед. Статей по данной тематике,она предположила ,что проблема здесь скорее всего в нарушении минерализирующих свойств слюны,которые напрямую зависят от уровня гормонов. И что возможна наша "идеальная норма 17opg" слишком завышена для нас?! И что в таком случае могут быть и другие не менее серьезные проблемы с костной тканью и т.Д. И т.П. Я тут тоже подумала...... 2,5 Года назад мы жили в другом городе и наблюдались у другого эндокринолога. И тогда нам доктор говорила,что наша норма должна быть немного выше референтных значений принятых в лаборатории. У нашего нынешнего эндокринолога я спрашивала,она адресует эту проблему к стоматологам.Вот как то так и ходим по замкнутому кругу!!! Уважаемые специалисты, помогите разобраться в такой вот проблеме! Что вообще об этом известно сегодняшней науке??? Какой должна все таки быть норма 17онрg для моего ребенка??? Может следует провести какую либо диагностику по нашей проблеме. Ждем ваш ответ с нетерпением. Зарание спасибо.
Отвечает Русакова Мария Николаевна
эндокринолог, детский эндокринолог
Здравствуйте! Рекомендованный уровень 17-ОН-прогестерона при вашем заболевании у девочек старше 1 года до возраста, когда начинается менархе – менее 4 нг/мл. В побочных действиях Кортефа нет воздействия на эмаль зубов. Не очень правильно утверждать, что гипоплазия эмали возникает только из-за нарушения минерального обмена. Если бы это было основной причиной гипоплазии эмали, то эта патология не была бы так широко распространена. Минерализующая функция слюны зависит от рН слюны, а никак не от гормонов. С вашим основным заболеванием гипоплазия эмали никак не связана. Это сопутствующее заболевание. Ищите компетентного стоматолога.
анонимно
Спасибо за ответ. Как я поняла наша доза кортеф завышена.(Странно,что наш лечащий врач этого не видит. Наблюдаемся у главного детского эндокринолога,профессора). Как тогда нам стоит ее скорректировать??? Сейчас мы принимаем 6:00-8:00 1/4 таб,с 13:00-14:00 1/4 таб, с 22:00-23:00 1/8таб. Еще я слышала ,что при нашем диагнозе нужно еще принимать минералокортикоиды. Так ли это??? Каких еще побочных эффектов можно ожидать в нашей ситуации??? Или при правильной гормональной коррекции никаких? Заранее спасибо.
У вас 17-ОН-прогестерон = 0,5 нг/мл, а 0,5 меньше 4 (выше я вам писала рекомендованную норму для ребёнка 4 лет 3 месяцев). Доза Кортефа у вас подобрана правильно! Если бы она была подобрана не правильно, то уровень 17-ОН-прогестерона был бы выше 4! Есть несколько форм врождённой гиперплазии коры надпочечников, при каких-то из них минералокортикоиды не нужны. Так как вы не пишите какая форма у вашего ребёнка, поэтому о применении минералокортикоидов говорить в вашем случае не представляется возможным. При правильной гормональной терапии побочные эффекты возникают крайне редко! Соблюдайте рекомендации своего доктора и всё тогда у вас будет хорошо.
