Об этом уникальном клиническом случае в журнале The New England Journal of Medicine рассказали врачи Массачусетской больницы общей практики (Бостон, США).
34-летняя женщина обратилась в больницу из-за деформации носа, которая развивалась на протяжении семи лет. Обследование показало, что у пациентки практически полностью утрачена костная и хрящевая ткань переносицы и носовой перегородки, в которой образовалось очень большое отверстие. В результате нос женщины фактически провалился, снаружи остался только самый его кончик.
Помимо этого пациентка страдала от хронического риносинусита (воспаления слизистой оболочки носовой полости и придаточных пазух носа), полипов в носовой полости и образования кровянистых сухих корочек в носовых ходах.
В крови пациентки был обнаружен высокий уровень специфических аутоантител к белку PR3, присутствующему в лейкоцитах, что позволило поставить женщине диагноз «гранулематоз с полиангиитом» (гранулематоз Вегенера, GPA). При этом очень редком аутоиммунном заболевании наблюдается хроническое воспаление стенок кровеносных сосудов и поражение многих органов, включая почки, сердце, легкие и дыхательные пути. Симптомы GPA очень сильно варьируются от человека к человеку, среди них могут быть и такие, от которых страдала пациентка, о которой идет речь.
Женщине прописали прием препаратов, призванных подавить аномальную активность иммунной системы. Спустя полгода после обращения к врачам состояние слизистой ее носовой полости улучшилось, но вернуть пациентке нос лечение не помогло.
Читайте также:
Смотрите наши видео:
