Болезни и состояния / Ревматология

Склеродермия

Склеродерма (склеродермия) - диффузное заболевание соединительной ткани, при котором в отдельных участках кожи, а иногда и во всей коже, откладывается рубцовая ткань. 

Что такое склеродерма (склеродермия)?

Склеродерма (склеродермия) - необычная форма артрита, описанного как "отвердение кожи", поскольку это одно из основных проявлений при данном заболевании. При распространении процесса рубцовая ткань образуется не только в коже, но и в опорно-двигательном аппарате, легких, пищеварительном тракте, сердце и почках.

Есть две главные формы заболевания - системная и ограниченная.

Системная склеродермия

Системные формы склеродермия также делятся на две формы - распространенный системный склероз и ограниченный системный склероз. Системный склероз подразумевает форму склеродермы с обширным поражением кожи и также с поражением различных систем тела, таких как пищевод, суставы, кишечник, легкие, сердце и почки.

Течение болезни зависит от тяжести и/или прогрессии болезни. Она может колебаться от широко распространенного уплотнения кожи (диффузная форма) к более ограниченному поражению кожи (CREST - синдром).

Диффузная форма склеродермы - другой термин, который описывает системный склероз и изменения кожи во многих частях тела. Плотная, глянцевая (лоснящаяся) кожа, напоминающая слоновую кость, может быть на туловище и верхних конечностях, так же и на лице, груди и нижних конечностях.

Лицо маскообразное, амимичное, ушные раковины и нос истончены («птичий » нос), губы тонкие, затруднено открывание рта, вокруг которого формируются морщины («кисетный» рот), нарушено смыкание век, нарушается рост ресниц и бровей. Очень часто такое состояние приводит к инвалидизации больного.

Специфическим поражением являются суставные изменения при склеродермии. Проявляются они воспалением с довольно быстрым нарушением подвижности суставов и формированием, так называемых, контрактур, т.е. необратимой тугоподвижности из-за разрастания фиброзной ткани в суставе и потери эластичности ее капсулы. Появляются жалобы на утреннюю скованность, умеренные преходящие боли, ощущение «хруста» в суставах. Поражаются суставы в зоне кожных проявлений. Поражение суставов также одна из причин инвалидизации пациентов.

Поражение внутренних органов (кишечник, легкие, сердце и почки) проявляется нарушением их функции, постепенно нарастающей недостаточностью этих органов, что в свою очередь осложняет полноценную жизнь пациентов.

CREST-синдром

CREST - акроним, составленный из первых букв пяти самых видных проявлений этой формы склеродермы:

- кальциноз (Calcinosis): скопление солей кальция под кожей;

- синдром Рейно (Raynaud's phenonemon): затрагивает циркуляцию мелких кровеносных сосудов, прежде всего в ногах и руках. Представляет собой феномен трехфазного изменения цвета кожи пальцев рук и ног, а в отдельных случаях также кончика носа, губ, кончика языка, ушной раковины. Вначале приступа появляется побеление кожи, сопровождающееся похолоданием и чувством онемения. Эта фаза сменяется фазой цианоза посинением кожи. По окончании приступа появляются покраснение с ощущением жара, «ползания мурашек», напряжением и болезненностью;

- дисфункция пищевода (Esophageal dysfunction): нарушение двигательной функции нижней трети пищевода, у больных наблюдается отрыжка, нарушение глотания;

- склеродактилия (Sclerodactyly): пальцы становятся худыми и малоподвижными, с крупными ногтями и утолщенными концевыми фалангами и их трудно сжать в кулак (сосискообразные пальцы);

- телангиэктазии (Telangiectasia): расширение капилляров и мелких сосудов кожи, напоминающих звездочку, на лице, верхней половине туловища и других участках.

Ограниченные формы склеродермы

Они включают кольцевидную склеродермию (morphea), ограниченную склеродерму, которая начинается с воспалительной стадии, сопровождаемой появлением небольшого числа округлых очагов поражения, и линейную склеродерму, которая проявляется группой уплотнений кожи, часто ограничиваемой одной областью. Очаги в своем развитии проходят три стадии: пятна, бляшки, атрофии. Начинается заболевание незаметно, с появления одного или нескольких сиренево-розовых округлых либо овальных пятен различной величины. Постепенно центр пятна бледнеет и начинает уплотняться. Очаг поражения постепенно превращается в очень плотную бляшку желтовато-белого цвета с гладкой блестящей поверхностью. Волосы на бляшках выпадают, рисунок сглаживается, пото- и салоотделение прекращаются. Затем постепенно пораженный участок атрофируется и западает.

В дальнейшем, для кольцевидной склеродермии обычно характерно стихание активности процесса после нескольких лет болезни, со смягчением кожи и пигментацией (окрашиванием), и с затонувшими участками кожи. Для линейной склеродермии характерен более длительный промежуток времени для улучшения процесса, и в поврежденных участках кожи могут скапливаться отложения солей кальция. Линейная склеродермия обычно поражает малышей.

В тяжелых случаях может быть поражение мышц конечностей (атрофия мышц). Они становятся жесткими, слабыми и болезненными, теряют свою функцию.

Что нам известно о причинах и лечении склеродермии?

Никто не знает, каковы причины склеродермы, но она распространенна во всех странах и этнических группах, от младенцев до пожилых людей. Склеродерма в четыре раза больше встречается у женщин, чем у мужчин, и ее частота увеличивается в обоих полах с возрастом. Возможно, заболевание имеет генетическую предрасположенность.

В то время как склеродермия встречается достаточно редко, это заболевание фактически более распространено, чем мышечная дистрофия, рассеянный склероз и множество других хорошо известных болезней.

Нет никакого специфического лечения склеродермы, есть много видов лечения, которые могут управлять фиброзом кожи и внутренних органов и помочь управлять симптомами болезни. Как и при других формах артрита, есть много вещей, которые человек может сделать, чтобы управлять симптомами болезни.

Пациенты должны соблюдать специальный уход, чтобы защитить свои руки, лицо и уши от холода или чрезмерно активного кондиционирования. Другие меры включают питание в виде сбалансированной диеты, отказ от алкоголя и курения, поддержание нормального веса, и избегание переутомления, стрессовых ситуаций, воздействия вибрации.

Также применяют противовоспалительные и общеукрепляющие средства, восстанавливают утраченные функции опорно-двигательного аппарата; при наличии очаговой инфекции антибиотики.

Что можете сделать вы?

Если вы у себя или своих близких заметили какой-то из указанных выше признаков, то необходимо немедленно обратиться к врачу. Предпринимать самостоятельных попыток лечения опасно. Вы можете усугубить течение болезни. Чем раньше вы обратитесь к специалисту, тем более велика вероятность предотвращения дальнейшего развития болезни.

В случае если кто-то заболел в семье, то лучше провериться всем ближайшим родственникам у специалиста, потому что зафиксированы случаи болезни внутри одной семьи.

Что может сделать доктор?

Специалист проведет тщательный осмотр, назначит все необходимые диагностические мероприятия (общий анализ крови, биохимический анализ крови, рентгенографию грудной клетки, пораженных суставов, ЭКГ и др.), и в итоге назначит все необходимые лекарства.

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.
Специализированные медучреждения
рекомендуем
Добромед, сеть клиник семейной медицины
Сеть современных многопрофильных медицинских центров для всей семьи!
Есть противопоказания, проконсультируйтесь с врачом.
все контакты
скрыть контакты
рекомендуем
NDC, медицинский центр
Все виды диагностики и лечения! Медицинские анализы. Звоните
Есть противопоказания, проконсультируйтесь с врачом.
все контакты
скрыть контакты
рекомендуем
ОН КЛИНИК, Международный многопрофильный медицинский центр
Опыт более 24 лет. Современная диагностика. Эффективное лечение!
Есть противопоказания, проконсультируйтесь с врачом.
все контакты
скрыть контакты
рекомендуем
Медси, сеть медицинских центров
Крупнейшая в России федеральная частная сеть медицинских клиник!
Есть противопоказания, проконсультируйтесь с врачом.
все контакты
скрыть контакты
рекомендуем
Дорсуммед, медицинский центр
Только у нас УЗИ органов делает практикующий врач-хирург!
Есть противопоказания, проконсультируйтесь с врачом.
все контакты
скрыть контакты
рекомендуем
Бест Клиник, медицинский центр
Клиника, внушающая доверие!
Есть противопоказания, проконсультируйтесь с врачом.
все контакты
скрыть контакты
рекомендуем
КДС Клиник, многопрофильный медицинский центр
Мы работаем, чтобы вы были здоровы! Наши двери всегда открыты для вас
Есть противопоказания, проконсультируйтесь с врачом.
все контакты
скрыть контакты
рекомендуем
Сеть многопрофильных медицинских клиник
Боль в суставах пройдет! Денситометрия. УЗИ. Рентген. Выезд на дом
Есть противопоказания, проконсультируйтесь с врачом.
все контакты
скрыть контакты
0611000344@edu.tatar.ru
В ответ на комментарий от Артур Антипов История переписки2
Артур Антипов
Здравствуйте! А сбор каждой травы один к одному? Уже купил всё...
СсылкаПожаловаться
Вы лечитесь? Как у Вас дела? Сообщите! Просто интересно..
СсылкаПожаловаться
Виктория
В ответ на комментарий от Julie История переписки2
Julie
Здравствуйте. Если еще актуально, могу вам сказать что я заболела склеродермией в 4 года сейчас мне 26, пролежала в детской больнице около 2 лет мне остановили развитие болезни сделали несколько сеансов плазмофереза. конечно я пила много таблеток но сейчас уже ничего не помню. пару лет назад легла на обследование чтобы меня посмотрели , мне сказали зачем вы к нам пришли. у меня конечно остались пятна почти по всему телу, нельзя загорать и делать прививки, но в остальном я себя ощущаю здоровым человеком.
СсылкаПожаловаться
Julie, пожалуйста, напишите чем вас лечили
СсылкаПожаловаться
Виктория
В ответ на комментарий от Taisiya Desyatnik
Taisiya Desyatnik
Здравстуйте! Я болею очаговой склеродермией с 19лет, сейчас мне 50.Бог помог, обратилась вовремя и к грамотному доктору Пилюгиной Светлане Сергеевне.Я ей очень благодарна, она меня вылечила, потому, что всю жизнь дальнейшую, эта болезнь меня не беспокоила. Моя доктор на тот момент писала дисертацию на тему"склеродермия" Я всю жизнь молюсь за здоровье Светланы Сергеевной, если бы не она, не знаю, что со мной бы было. Но из-за этой болезни меня бросил муж, когда мне было 20лет, а сыну нашему 2года.
СсылкаПожаловаться
Таисия, Здравствуйте! Напишите, пожалуйста, где сейчас этот доктор
СсылкаПожаловаться
Julie
В ответ на комментарий от Виктория История переписки3
Виктория
Julie, пожалуйста, напишите чем вас лечили
СсылкаПожаловаться
Из таблеток помню купренил и преднизолон, что больше всего запомнилось, была совсем маленькая. Массажи и электрофорез. Припоминаю, и в итоге как писала плазмоферез, и остановилось развитие. Пару лет назад поставили стадию ремиссии, и таблетки сказали не пить, хотя и так не пила, привкус от них жуткий. Определили мне вторичную гипертензию и от давления таблетки велят пить, но тоже не пью, только когда совсем плохо.
СсылкаПожаловаться
Виктория
В ответ на комментарий от Julie История переписки4
Julie
Из таблеток помню купренил и преднизолон, что больше всего запомнилось, была совсем маленькая. Массажи и электрофорез. Припоминаю, и в итоге как писала плазмоферез, и остановилось развитие. Пару лет назад поставили стадию ремиссии, и таблетки сказали не пить, хотя и так не пила, привкус от них жуткий. Определили мне вторичную гипертензию и от давления таблетки велят пить, но тоже не пью, только когда совсем плохо.
СсылкаПожаловаться
Как здорово! Я очень рада за вас! Очень хочется добиться хотя бы ремиссии! Дочке 12, болеет с 5 лет....и преднизалон, и метотрексат, и методжект, и сандиммун неорал, ничего не помогает остановить болезнь.....сейчас на купрениле, но тоже эффекта не наблюдаем! А вот плазмоферез нам почему от не назначают, хотя я говорила врачу о нем (говорит что рано)
СсылкаПожаловаться
Татьяна Невернова
В ответ на комментарий от Taisiya Desyatnik
Taisiya Desyatnik
Здравстуйте! Я болею очаговой склеродермией с 19лет, сейчас мне 50.Бог помог, обратилась вовремя и к грамотному доктору Пилюгиной Светлане Сергеевне.Я ей очень благодарна, она меня вылечила, потому, что всю жизнь дальнейшую, эта болезнь меня не беспокоила. Моя доктор на тот момент писала дисертацию на тему"склеродермия" Я всю жизнь молюсь за здоровье Светланы Сергеевной, если бы не она, не знаю, что со мной бы было. Но из-за этой болезни меня бросил муж, когда мне было 20лет, а сыну нашему 2года.
СсылкаПожаловаться
здравствуйте! расскажите поподробнее, где и как можно попасть на прием к этому доктору?
СсылкаПожаловаться
Taisiya Desyatnik
В ответ на комментарий от Татьяна Невернова История переписки2
Татьяна Невернова
здравствуйте! расскажите поподробнее, где и как можно попасть на прием к этому доктору?
СсылкаПожаловаться
Здравствуйте! Врач дерматолог принимает в Одесской хозрасчетной поликлиннике на Жуковского
СсылкаПожаловаться
Акжан Сеитова
В ответ на комментарий от венера История переписки2
венера
Татьяна, добрый вечер! Подскажите, чем вас лечила Пилюгина Светлана Сергеевна? Может у вас есть ее кординаты?
СсылкаПожаловаться
Татьяна здраствуте,тел номера дайте пожалуста Пилюгиной Светлане Сергеевне,Может у вас есть ее кординаты?
СсылкаПожаловаться
Marina
В ответ на комментарий от lida Козырина
lida Козырина
У меня это заболевание с 10 лет. Сейчас мне 50. на спине, на животе. Мне кажется, поехав за границу, вы только деньги потратите. Прочитала здесь - везде одинаковое лечение. Парафин, лидаза, антибиотики, электрофорез. Электрофорез с лидазой делайте обязательно. И будьте оптимистичны. В детстве мне доктор сказала - наслаждайся жизнью, девочка. Что я и делаю. Как уехала от мамы после школы, забросила лечение полностью. К доктору за это время ни разу не ходила. И вообще, не хожу, потому как чувствую себя хорошо. И вот неделю назад увидела - на груди новое пятно((( Берегите горло обязательно. Попробуйте Димексид примочками.Мне кажется, помогает. Луиза Хэй говорит - склеродермия от боязни жизни. Согласна. Всем желаю радости, здоровья и любви!
СсылкаПожаловаться
Здравствуйте! как ваши дела сейчас??? у меня не давно начало расти пятно, очень переживаю.Как вы лечили новое пятно на груди???
СсылкаПожаловаться
Настя Остапенко
Здравствуйте уважаемые! Мне 11 и у меня нашли склеодермию;( она началась 2,6 года назад, просто пятно на животе, и было оно маленькое как 5₽ монетка. Но через год это стало заметнее+у меня восточные танцы где открыт живот, поэтому для меня это был комплекс. Мы в мае этого годо обратились к дерматологу который вылечил моей сестр(2года) язвочку на шеи. В итоге она нас успокоила что помажте глазной мазью(название не помню) и всё типо чики-пуки! Но пятно не прошло+ на ногах не прошли синяки и мы обратились к знакомому косметологу, она сказала нам какие анализы сдать и к кому пойти. Там под вопросом поставили склеодермию. Нас отправили к другому которая тоже скозала что это похоже склеодермию и отправила нас с бумажкой к другой (на другом конце москвы)! Но она не смогла принять и нас взял другой( огромное ему спасибо)!! Который определили (наконец-то) склеодермию. Мне назначили анализ на лаймовую болезни и ещё какие-то имунные. После к ревматолого что-бы определить какая у меня(на органах или кожная) после этого за две недели доканикул я иду к ниму и беру справку о госпитализацие. Первый длится 14 дней(уколы которые делаются каждые 6 часов, поэтому надо обяз. ложиться) также нужно постараться не травмироваться и заниматься танцами( т.к. у меня к восточным и модерн идёт, всякие падения) и от физ-ры тоже возможно(( поэтому наверное запишусь на плаванье
Всем здоровья и не болейте такими каками❤️
СсылкаПожаловаться
Чтобы оставить комментарий, вам нужно авторизоваться.