Общие сведения
Глюкокортикоиды — это гормоны, которые в норме выделяются надпочечниками. К ним относится кортизол и кортикостерон. Глюкокортикоиды регулируют практически все виды обмена веществ и многие физиологические функции. Деятельность надпочечников контролируется аденогипофизом посредством выделения адренокортикотропного гормона (АКТГ). Чем больше в крови АКТГ, тем активнее синтезируется кортизол и кортикостерон. В свою очередь работа гипофиза контролируется гипоталамусом посредством выделения гормонов, которые называются либерины и статины.
Такой многоступенчатый механизм регуляции необходим для слаженной работы организма и поддержания обмена веществ. Нарушение каждого из звеньев может приводить к гиперпродукции глюкокортикоидов корой надпочечников, что и вызывает синдром Иценко-Кушинга.
Причины заболевания
- опухоли гипофиза (аденомы), обуславливающие гиперпродукцию АКТГ;
- эктопическая секреция АКТГ или кортиколиберина негипофизарными опухолями (овсяноклеточный рак легкого, рак поджелудочной железы, аденома бронха);
- гиперплазия коры надпочечников;
- аденома или рак надпочечников;
- длительное лечение препаратами, содержащими глюкокортикоиды или АКТГ (экзогенный синдром Кушинга).
Симптомы синдрома Иценко-Кушинга
Люди с синдромом Иценко-Кушинга имеют характерную внешность: отмечаются типичное ожирение с избыточным отложением жира на лице (лунообразное лицо), шее, груди и животе, конечности из-за атрофии мышц уменьшаются в объеме и выглядят тонкими, кожа истончается, на ней легко образуются кровоподтеки, появляются полосы растяжения (стрии). Два последних симптома обусловлены нарушением структуры соединительной ткани. В местах трения в области воротника на шее, в области живота, локтей возникает усиленная окраска кожных покровов.
Больных беспокоят повышение артериального давления и связанные с ним головные боли. Нарастающая атрофия мышц приводит к развитию резкой мышечной слабости. Нарушение минерального обмена ведет к остеопорозу, проявляющемуся склонностью к частым переломам. У детей отмечается задержка роста. При синдроме Иценко-Кушинга нарушается образование половых гормонов: у женщин это проявляется гирсутизмом (рост волос по мужскому типу) и нарушением менструального цикла, а у мужчин появлением признаков феминизации.
Диагностика синдрома Иценко-Кушинга
Целью диагностики является не только и не столько доказательство наличия синдрома Кушинга, сколько определение причины развития этого состояния. Для этого, как правило требуется проведение целого ряда анализов и исследований:
- определение содержания кортизола в моче и плазме крови, определение концентрации АКТГ в плазме крови;
- диагностическими тестами для определения локализации патологии являются пробы с дексаметазоном, кортиколиберином и АКТГ;
- МРТ для выявления аденомы гипофиза;
- КТ или МРТ брюшной полости для выявления опухоли надпочечников.
Лечение
Диагностику и лечение синдрома Иценко-Кушинга проводит врач-эндокринолог. Лечение зависит от причины заболевания.
