Консультации / Неврология

ХВДП

Уважаемая Анна Григорьевна, меня зовут Тамара. Я увидела информацию о вас в интернете, я в таком отчаянии, что нуждаюсь в любой помощи от опытного невролога, в консультации, в совете или поддержке. Поэтому обращаюсь к вам, так как живу в городе где врачи смотрят на меня сквозь пальцы. У меня диагноз: Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия с вовлечением краниальной мускулатуры. Глазодвигательные расстройства, диплопия. Бульбарный синдром. Глубокий вялый тетрапарез. Заболела я в 2003 году(12 лет) на фоне ОРВИ появилось онемение и слабость, сперва в правой ноге, потом в левой, в течение недели перешло на руки. Лечилась преднизалоном по 45мг, были улучшения, но после отмены преднизалона слабость нарастала. Так в течение многих лет, были и ремиссии и рецидивы, Последний год рецидивы за рецидивами, с усугублением тетрапареза со снижением двигательной активности(немогу самостоятельно ходить) В январе 2013 впервые проведен курс плазмафереза, через месяц были некоторые улучшения, но потом опять хуже. Летом 2013 впервые был проведен курс иммуноглобулина(октагам) по 250 мг, по 5 дней. И прием преднизалона по 60 мг. После некоторых улучшений стала снижать преднизалон, и снова пошли ухудшения. Была повторно госпитализирована 12.10.2013, на курс иммуноглобулина, пью преднизалон 40 мг, но улучшений нет. Кручу педали на велотренажере, разминаю руки, но сил так и нету. Что же со мной будет? Что самое главное в моем лечение? Мне страшно, что рецидивы могут приковать меня к постели. Помогите пожалуйста!!
Этиология заболевания окончательно не известна. Синдром Гийена-Барре является постинфекционным аутоиммунным заболеванием. нфекционные агенты, по видимому, запускают аутоиммунную реакцию, направленную против антигенов периферической нервной ткани (леммоцитов и миелина), в частности с образованием антител к периферическому миелину - ганглиозидам и гликолипидам, таким как GM1 и GD1b, расположенным на миелине периферической нервной системы. !!! Титр антител к GM1 и GD1b коррелирует с клиническим течением заболевания. Также, по-видимому, между липополисахаридами Campylobacter jejuni и ганглиозидом GM1 возможна перекрестная иммунологическая реакция. Окончательного мнения о природе антигена или антигенов, вызывающих развитие каскадных иммунных реакций, до сих пор нет. Миелиновое нервное волокно состоит из осевого цилиндра (собственно отростка, содержащего цитоплазму), покрытого миелиновой оболочкой. В зависимости от цели поражения выделяют: •демиелинизирующий вариант заболевания (более распространенный) •аксональный вариант заболевания При демиелинизирующем варианте заболевания страдают миелиновые оболочки аксонов, наблюдается демиелинизация без вовлечения осевых цилиндров аксонов, в связи с чем снижается скорость проведения по нервному волокну с развитием пареза, но данное состояние является обратимым. Указанные изменения выявляются в первую очередь в месте соединения передних и задних корешков спинного мозга, при этом могут вовлекаться только передние корешки (что объясняет варианты с чисто двигательными нарушениями), а также могут вовлекаться другие участки периферической нервной системы. Демиелинизирующий вариант, в частности, характерен для классического синдрома Гийена-Барре. Лечение синдрома Гийена-Барре включает две составляющие: •неспецифическая - поддерживающая терапия •специфическая - терапия плазмаферезом или пульс-терапия иммуноглобулином класса G. В связи с возможностью развития декомпенсации с тяжелой дыхательной недостаточностью в течение нескольких часов, а также нарушений сердечного ритма, необходимо относиться к синдрому Гийена-Барре в острой фазе как к неотложному состоянию. Специфическая терапия с применением плазмафереза или внутривенного введения высоких доз иммуноглобулина начинается вскоре после установления диагноза. Показана приблизительно равная эффективность обоих методов лечения, равно как и отсутствие дополнительного эффекта от комбинации этих методов. В настоящее время нет консенсуса в выборе метода специфической терапии. С легким течением синдрома Гийена-Барре с учетом того, что имеется высокая вероятность спонтанного восстановления, лечение больных можно ограничить неспецифической и поддерживающей терапией. При средней тяжести процесса, а особенно при тяжелом течении специфическая терапия начинается как можно раньше. Лечение иммуноглобулином имеет некоторое преимущество перед плазмаферезом, поскольку более легко и удобно в применении, имеет значительно меньшее число побочных эффектов, легче переносится пациентом, в связи с чем иммуноглобулин является препаратом выбора при лечении синдрома Гийена-Барре. Внутривенная пульс-терапия иммуноглобулином Внутривенная пульс-терапия иммуноглобулином (IgG, препараты – октагам, сандоглобулин, интраглобулин, иммуноглобулин человеческий нормальный) показана больным, которые не способны пройти больше 5 м без посторонней помощи, или более тяжелым (с параличами, нарушениями дыхания и глотания) пациентам, с максимальной эффективностью препарата при начале терапии в сроки не позднее 2 – 4 недель от начала заболевания. Вводится внутривенно в дозе 0,4 г/кг/сут в течение 5 суток (суммарная курсовая доза 2 г/кг или около 140 г). Альтернативная схема введения той же курсовой дозы: 1 г/кг/сут в два ведения в течение двух дней. Его применение ограничивается высокой стоимостью. Плазмаферез Плазмаферез, назначаемый в фазе прогрессирования заболевания (приблизительно в первые две недели) почти вдвое ускоряет процесс восстановления и уменьшает остаточный дефект. Назначается в среднетяжелых и тяжелых случаях по схеме 4 – 6 сеансов через день, с обменом 50 мл/кг за сеанс (не менее 35-40 мл плазмы на кг массы тела), всего за курс суммарно 200 – 250 мл/кг (не менее 160 мл плазмы на 1 кг массы тела на курс). В легких случаях и фазе восстановления плазмаферез не показан. Плазмаферез показал достаточно высокую эффективность при назначении тяжелым больным, при начале терапии в срок более 30 дней от начала заболевания. Занятия с логопедом для лечения и профилактики нарушений речи и глотания. Реабилитация включает массаж, лечебную гимнастику, физиотерапевтические процедуры. Чрескожная мышечная стимуляция выполняется при мышечных болях и парезах конечностей. Специфические методы профилактики отсутствуют. Больным рекомендуется избегать вакцинаций в течение 1 года от начала заболевания, поскольку они способны спровоцировать рецидив синдрома. В дальнейшем проводят иммунизации, если для этого есть соответствующие обоснования их необходимости. Если синдром Гийена-Барре развился в срок до 6 месяцев после какой-либо вакцинации, имеет смысл дать пациенту рекомендацию воздерживаться от этой вакцинации в дальнейшем.
Консультация врача-невролога на тему «ХВДП» дается исключительно в справочных целях. По итогам полученной консультации, пожалуйста, обратитесь к врачу, в том числе для выявления возможных противопоказаний.
Задать вопрос
Другие ответы консультанта
Онемение и "блуждающая", легкая боль в голове
Здравствуйте! Обращаюсь к Вам насчет мамы. Ей 40 лет.Матери поставили диагноз вегето-сосудистая дистония, после того, как обратились за консультацией по поводу онемения висков. Прописали лекарство "Фезам" и внутривенные, но, к...
Онемение правой части головы в области виска и глаза
Здравствуйте! Подскажите, пожалуйста, что может быть причиной онемение правой части головы в области виска? У моего мужа в конце октября был обширный инфаркт. Ему 56 лет. Вредных привычек нет, физически...
Головная боль и пульсация в ухе
Здравствуйте! Мне 27 лет. Два года назад у меня начались ужасные боли в области затылка и висков, преимущественно с левой стороны. Обезболивающие не помогали, один день было так плохо, что...
Помогите разобраться с диагнозом
Доброго Вам времени суток! Мой папа 1939 г.р. с 02.11. по 11.11.2013 находился на лечении в кардиологии, вписан с диагнозом ИБС, прогрессирующая стенокардия кл. 111 В. Гипертрофия левого желудочка. ХСН1ФК1....
Дисциркуляторная энцефалопатия
Здравствуйте Доктор!Мне 56 лет ,Людмила.Расскажу вкратце:10 ноября утром не смогла встать с постели,из-за сильного головокружения и рвоты.Перепад давления со 150 на 100 до 90 на 60. МРТ(14.11.2013),результаты:Единичные очаговые изменения белого...
Неврология
Мне 30 лет, сейчас у меня беременность 18 нед. Сегодня на работе онемело пол головы с правой стороны (включая лицо) и правая рука. Такое чувство, что рука вообще была не...
Уколы дискус композитум
Добрый день!! Мне 56 лет, женщина. Невролог назначил мне 6 уколов препаратом "Дискус композитум" каждый день. Но а аннотации я прочитала, что их надо делать через день. Не мог ли...