Женская гемофилия А беременность 26н
Роман Штукерт, Женщина, 24 года
Проблемы со свертываемостью начались с самого рождения. В детстве была поставлена тромбоцитопатия(в Кемеровской обл. был поставлен диагноз). Сейчас проживаю в Самаре, здесь была поставлена гемофилия А(легкой ст. 8% - VIII фактор). Назначен препарат октанат, но там противопоказания - беременность. Были ли роды с гемофилией? Как они проходили? и какой вред ребенку может принести данный препарат? Спасибо за ответ!
Отвечает Стуров Виктор ГеннадьевичОтвечает быстро
гематолог, гемостазиолог, сексолог
Очень редко у женщин наличие гемофилии, скорее всего ингибиторная форма. А у родственников есть доказанная гемофилия по мужской линии или матери-носительницы. При беременности обычно гемофилия компенсируется. ПО небольшому опыту ведения беременных с коагулопатиями там опасен именно ранний период ( до 10 недели тогда необходимы инъекции Октаната в профилактической дозе 1 раз в неделю под контролем уровня фактора VIII и его ингибитора). Сами роды у моей пациентки с тяжелой гемофилией протекали нормально, но потребовали переливания концентрата Гемактина перед родами. На малом сроке -Дюфастон 40 мг и транексам на 4-5 недели 750мг/сутки. Негативного влияния на плод концентрата фактора свертывания Октаната не описано, но поскольку он белковый, а не рекомбинантный концентрат, бывают риски аллергических реакций, но их нельзя оценить до рождения. Стоит делать пренатальную диагностику на сроке до 12 недели - амниоскопию с оценкой пола плода и (в идеале) дефицита FVIII в околоплодных водах. Это делают в Москве в ГНЦ или НИИ акушерства им.Кулакова. Все равно ситуация очень редкая и надо согласовывать тактику с столичными гематологами. 8% - это легкая степень гемофилии А, если другие факnоры IX, XI FX, Виллебранда, АЧТВ, протромбин в норме и нет циркуляции антифосфолипидных антител (АФА) - то беспокоиться не о чем. Правда необходимо оценка ингибитора и/или антигена к FVIII- дабы определить Вы носительница кондукторной формы или большая гемофилией.
