Консультации / Гематология

Носовые кровотечения

Здравствуйте! Моему сыну 10 лет. носовые кровотечения у нас начались с 1 года. В 2,5 года мы пролежали в больнице 2 раза подряд, в лор отделении. Потеряли много крови, гемоглобин сразу упал. Капали плазму 2 раза и аминакопроновую кислоту, прижигали сосуды носа серебром 2 раза, кровотечения продолжались. Наблюдались у гематолога, невролога, лора, делали узи сердца, брюшной полости, почек, проверяли глазное дно. Гематолог нам поставил диагноз болезнь Виллимбранда под вопросом. Результаты анализов были в норме, только гемоглобин снижен. Фактор Виллимбранда 65%, фактор 8- 117%, фактор 9- 200%, тромбоциты в норме. свертываемость по общей крови 10 мин. Назначили Викасол, травы гемостатические. Викасол назначали часто. У нас повысился фибриноген - 10,3. Перестали пить стал в норме. Гематолог отправила нас сдать анализы на все инфекции и паразиты. выявилась инфекция Эпштэйн Бара. Пролечились, анализы были в норме. Кровотечения продолжались. Гематолог после совещания с заведующей гематологии, сняли нас с учета. Невролог серьезные нарушения у нас не нашел. Сдали все нужные анализы. Назначили эскузан, так как были изменения в РЭГ. Невролог отправила нас к профессору. Она нам сказала сдать анализы из носа мазки, ренген носа. Все анализы хорошие.Отправила к своему лору, сказали сосуды расположены близко в зоне Киссельбаха. Назначили турунды с Тизолом. Кровотечения продолжались. Стали ходить к другому лору, назначила мазь Приображенского. Начали смазывать нос обильно и кровотечения понемногу уменьшились. Два года мы успокоились кровотечения прекратились, нос начали смазывать только перед сном. В 6 лет кровь пошла опять,с каждым разом все чаще. Снова пошли к неврологу, лору. Невролог назначила уколы для кровоснабжения головного мозга. во время этих уколов у нас хлынула кровь из носа, пришлось ехать в больницу останавливать. Невролог сказала сходить к гематологу. Через 5лет мы снова у гематолога. Она сказала, что мы сняты с учёта. Все таки направила сдать анализы. Результаты Фактор Виллимбранда 48%, Фактор 8-42%, фактор 9- 59%, тромбоциты хорошие. Нам поставили диагноз Виллимбранда. Назначили фактор 8, 500МЕ 2 раза в неделю. Уколы сразу ставить не стали. Через 2-3 мес начались сильные кровотечения из носа. Выхода не было пришлось начинать ставить. В первый раз выдали Гемофил М, ставили как положено, кровь из носа всё равно шла так же часто. Даже пришлось ехать в больницу останавливать. Через 3 месяца сдали анализы Виллимбранда- 58%, фактор 8-39%, фактор 9-73%. после этих уколов анализы не изменились, гематолог сказала так и должно быть. Следующий раз выдали Бериатэ. Через три мес анализы Виллимбранда 50%, фактор 8- 111%, фактор 9- 109%. Три месяца кровотечений не было. Затем выдали Адвейт , через 3 месяца анализы Виллимбранда -51%, фактор 8-62%, фактор 9-63%. Снова начались кровотечения, ставим укол и в этот же день кровь из носа. Уколы ставили как положено без перерыва, целый год. Просила Бериатэ, мне сказали не могут выборочно выдавать именно такой препарат. Выдали снова Адвейт. На приеме у гематолога кроме фактора 8 ещё назначили транексам по 2 таб 3 раза в день, сделать УЗДГ головного мозга и наблюдаться у невролога. Пропили транексам кровотечения уменьшились. В мае заболели ветрянкой сильно долго температурили, педиатр сказал пока уколы не ставить, кровотечения уменьшились, были только во время сильной температуры. Сейчас делаем электрофорез с эуфиллином по назначению невролога, т.к есть изменения в УЗДГ, но не такие серьезные как сказала невролог. Нос снова начал кровить. Вчера он сделал пробежку и зарядку, через некоторое время началось. За вечер 2раза, следующий день после электрофореза дома в обед, кровь идет сильно, но останавливается самостоятельно. Когда ставят укол иногда лекарство не идет в вену,такое было несколько раз. Ребёнок устал от носовых кровотечений, и от уколов, если бы они хоть помогали. Что нам делать, где искать причину? И точно ли у нас болезнь Виллимбранда? Синяков у нас сильных нет, других кровотечений нет, зубы вырывали молочные и всё хорошо. Группа крови у нас 1 положительная.
Коль снижена активность ф-ра Виллебранда ниже 50% уже можно подозревать о наличии болезни Виллебранда легкой степени, тем более проявляющееся частыми носовыми кровотечениями. Не исключается наличие еще и содружественной дизагрегационной тромбоцитопатии. Подтвердить наличие болезни можно только проведеним мультимерного анализа ф-ра Виллебранда и исследования антигена этого фактора. Кроме того Бериате, Адвейт и Гемофил М не содержат в достаточном количестве ф-р ВБ и лучше использовать концентрат Гемактин СТД, Октанат и еще лучше ВИЛАТЕ !!! Наличие 1 группы крови предрасполагает к более низкой активности ф-ра ВБ - нижняя граница 55%. Транексам, дицинон и концентараты фактором получать можно ситуационно при наличии носовых кровотечений. Еще эффективно применение спрея десмопрессина - Вазомирин или Пресайнекс 10мкг, капается в нос именно для остановки кровотечений.
Консультация врачей гематологов на тему «Носовые кровотечения» дается исключительно в справочных целях. По итогам полученной консультации, пожалуйста, обратитесь к врачу, в том числе для выявления возможных противопоказаний.
Ответ опубликован 9 августа 2017
О консультанте
Специализация
Подробности

Врач-гематолог, гемостазиолог, сексолог, семейный доктор, профессор Центра постдипломого медицинского образования Института медицины и психологии Новосибирского Национального Исследовательского Государственного Университета, специалист по клинической и лабораторной диагностики патологии свертывания крови, член Национальной Ассоциации по Тромбозу и Гемостазу (ISTH),  Американской ассоциации гематологов (AHA), Национальной ассоциации специалистов по тромбозам, клинической гемостазиологии и гемореологии (НАТГ), доктор медицинских наук, профессор РАЕ.