Консультации / Неврология

Синдром Веста симптоматический вариант

Здравствуйте!!! Ребенку на данный момент 1 год. Все началось в пять с половиной месяцев, когда на фоне полного неврологического благополучия у ребенка появились вздрагивания: в начале на незначительные раздражители, после сильной сильной интенсивности (вздрагивал всем телом даже на чиханье и кашель; после ребенок стал вялым безучастным к окружающему, фиксировал взгляд в одной точке, смотрел на свои руки сам игрушки не брал. После появились размашистые движение рук и ног изменение мимики, через 2 дня приступы стали высоко интенсивны и по частоте достигали 60-70 раз в день. Виды приступов симметричные гипомоторные, за раз 3-18 коротких приступов которые длились 1 секунду с интервалом 10-15 секунд ( ребенок во время приступа выглядел как будто обнимал себя) приступы начинались до сна и после пробуждения. Профессором был выставлен диагноз: эпилепсия генерализованная форма. Синдром веста не был выставлен со слов профессора из-за отсутствия гипсоаритмии на ээг. В лечении: дексаметазон по схеме 4 таблетки по убыванию, депакин по 100 мг 3 раза в день, панангин, маалокс, мексидол, магне в6. На фоне лечения количество приступов уменьшилось в остальном без изменений. Была проведена повторная консультация с другим врачом неврологом-эпилептологом, где после четкого сбора анамнеза болезни, объективного осмотра, данных видео-ээг(гипсоаритмия есть) была проведена коррекция в терапии и диагнозе: синдром веста. По схеме личения ребенок получал: сабрил (500 мг) по 1/4 табл на ночь и по 1/2 табл утром, дексаметазон, депакин, маалокс, панангин по той же схеме.На каждый пятый день ввелся контроль анализов оак, бак с элементами и видео-ээг после приема сабрила объективно приступы прошли ; на ээг гипсоаритмия прошла но приступы сохранялись на ээг но видимых приступов не было. Состояние ребенка улучшилось:стал более активным,приступов и вздрагиваний не отмечалось, но сохранялась незначительная фиксация взора(смотрит через маму). Через месяц по состоянию картины ээг была проведена смена гормонов (был введен гидрокортизон в таблетках, с высоких доз с последующим снижением дозы на поддерживающую), доза сабрила повышена а депакина снижена. На третий месяц после приема гидракортизона видео-ээг полностью пришло в норму; невростатус: ребенок сидит, держит голову, переворачивается, твердо стоит на ногах с опорой не ползает вес 12 кг на фоне гармонов при возрасте 9 месяцев. Врач говорит что на ээг интеллект в норме. Ребенок на свое имя не октликается на улыбку или ласки улыбается.Через 4 месяца гидрокортизон отменен.На данный момент получает сабрил 1.25 Табл утром и 1.75 Табл вечером, депакин 100 мг утром 100 мг вечером. После отмены гармонов на видео_ээг появилась эпиактивность без приступов, больше затронута левая теменно-височная область. С целью выявления причин и для исключения диагноза фкд, туберозный склероз, были направлены на мрт- иследование на трех тесловый аппарат в санкт-петербург. Заключение мрт патологических образований, очаговых поражений, аномалий головного мозга не выявлено. Кисты сосудистых сплетений боковых желудочков мозга. Асимметрия боковых желудочков мозга. Локальное расширение субарахноидального пространства в области полюса левой височной доли. По сравнению с мрт 13.10.2015 Года на мрт 24.03.2016 Годаразмеры субарахноидального пространства в области полюса левой височной доли не увеличилась; миелинизация белого вещества мозга соответствует возрасту. Ребенку на данный момент ровно 1 год. Вопрос: 1.Стоит ли убрать депакин?(Просто кажется что депакин тормозит развитие очень сильно да и отзывы в интернете ужасные о нем) 2.Ребенок не откликается на свое имя часто смотрит на люстру уделяет внимание предметам игрушкам смотрит в глаза 3-4 секунды не обращает внимание на маму или папу когда пытаются научить чему либо или привлечь к себе внимание кличкой или именем. Скорее не на имя оборачивается а на крик (звук). Если чем то увлечен игрушкой или каким либо предметом привлечь внимание вообще практически не возможно. Сам сидит, ползает кое как из за веса 14 кг, без опоры несколько секунд стоит сам очень активный с опорой стоит дольше, бегает в ходунке, переворачивается иногда редко получается сесть без посторонней помощи, гуликает произносит какие то слоги ба ба ба да да да, хватается и четко держит игрушки передает из руки в руку сам может правильно засунуть соску в рот или если засунул не правильно может поправить (перевернуть).Если начать сним играться и ласкать его то улыбается радуется.... Вопрос? Нету ли признаков аутизма???? 3. Бывает ли полное выздоровление веста без последсвий? 4.Как я могу помочь ему в развитии, в приобретении навыков. Может его в группу с детьми отдать ясли, дом малютки где дети его возраста? 5. Стоит ли его вывозить в германию? 6. Может есть какие то центры реабилитационные для детей 1 год?
На первые два вопроса ответить можно только после осмотра ребенка и оценки всех имеющихся исследований в оригинале. По 3 вопросу: синдром Веста - не одно заболевание, под этим термином может скрываться множество состояний с разными причинами, поэтому прогноз индивидуален. Большая часть пациентов, однако, в той или иной степени дезадаптирована. Вопрос о помощи в развитии и реабилитации находится в сфере компетенции реабилитологов. Конечно, основным социальным навыком должно быть общение с детьми. По поводу Германии - неясна цель. Большинство медицинских проблем можно решать в Москве.
сдавали генетический анализ пришел ответ, найдена мутация гена.. порылся в сети говорят что не лечится помогите разобраться проконсультируйте это лечится? фото анализов прилогается
К вопросу приложено фото
К сожалению, лечения основного заболевания нет, лечат симптоматически антиэпилептическими препаратами.
Консультация врача невролога на тему «Синдром Веста симптоматический вариант» дается исключительно в справочных целях. По итогам полученной консультации, пожалуйста, обратитесь к врачу, в том числе для выявления возможных противопоказаний.
Ответ опубликован 21 апреля 2016
О консультанте
Специализация