Гипотрофия дистрофия синдром Вольф - Хишхорн

анонимно, Женщина, 27 лет

Здравствуйте, ольга николаевна! Меня зовут ольга, 27 лет. Ребенок тяжёлый, 2 годика, редкий генетический синдром вольф-хишхорн, все дети с таким синдром, у кого большое удаление 4-й хромасоми, имеют грубое отставание умственного и физического развития, эпилепсию, пороки внешние и внутренние и дистрофию,гипотрофию. До этого времени я пыталась своими силами держать его вес хотя бы в удовлетворительном состоянии, но сейчас из за ряда судорог и того что его заразили в больнице ротовирусом малыш ещё похудел и я уже боюсь за его состояние! Возраст 2 года, вес 7,5 кг, рос 78см, окр. Головы 41см, груд клетки 40. Он у меня практически лежачий, я его сама сажу и держу, игрушки берет и недолго держит голову. На другое ему сил не хватает.... Вопрос вот в чём: как подобрать ему правильную диету? Какие анализы нужно сдать ? К какому врачу нужно попасть что бы это был конкретно его профиль (я про дистрофию) ? Возможно ли назначение анаболических стероидов и к кому надо обратится? Что ещё можно предпринять мне в такой ситуации? Чем питается: овощи (кабачок,морковь,тыква,фасоль стручковая,цвет.Капуста,брокколи,картофель), мясо (кролик,говядина,индейка,цеплёнок,гов.Язык, печень) фрукты,ягоды (банан,персик,яблоко,брусника,клубника,черника,смородина,вишня,мандарин,апельсин,манго) , крупы (гречка,овсянка, ячка, пшенка, кукурузная), рыба (горбуша,гребешки-редко), питьё( чай ромашка - не любит, сметь симилак 2, вода - не любит с трудом пьет, соки только с мякотью)

К вопросу приложено фото

Отвечает Глушко Ольга Николаевна

врач-педиатр, гастроэнтеролог

Здравствуйте, Ольга! При таком диагнозе у ребенка есть незрелость многих систем и пищеварительной системы особенно. Рацион вашего ребенка достаточно сбалансирован, но усвоение питательных веществ может быть снижено. Вы можете обратиться к гастроэнтерологу или диетологу для обследования и подбора мед.препаратов. Здоровья вашему ребеночку!

анонимно

Здравствуйте, я нашла единственного врача у нас в городе - гастроэнтеролога, на всю мою историю она ответила стандартным меню как нужно кормить детей с 1 года . Там и петеньки с чаем и жевать тщательней - естественно всё это вообще не про нас, у меня ребенок все через блэндэр и не умеет жевать, он лежачий ребенок на инвалидности с паталогией внутренних органов и как вы сказали недоразвитой пищеварительной системой- она привыкла видимо лечить здоровых детей. Ольга николаевна, скажите пожалуйста, как мне ребенка кормить? Может питание есть специальное??? Не хотят наши врачи им заниматься! Я писала путину и в минздрав - меня приняли им сделали выговор, но умнее они ж не станут от этого! Вы можите хотя бы сказать вот питание нутризон - стоит попробовать? Только наши врачи без понятия про него ,я даже не знаю как дозировку подобрать!!! Там написано что с ним надо быть очень осторожным...На наш вес 7,5 кг (2 года1месяц) какую дозировку можно в сутки? Возможно ли заменить полностью им вместо симилак 2? Нам надо анализы ещё сдать какие нибудь...Вы можите объяснить что мне требовать от врачей, какие анализы хотя бы может какой сферы , калла мочи крови или еще что то...Никому мой ребенок не нужен кроме меня,так больно когда не знаешь как ему помочь , а врачам в нашем городе всё равно на него!!!

Глушко Ольга Николаевна

День добрый! Простите за поздний ответ. очень жаль, что доктор по месту жительства не заинтерисован вам помочь. Теперь, что касается питания, то при хорошем аппетите продолжайте кормить ребенка, как вы мне описывали ранее, прием пищи 4-5 р\д, обязательно включать мясо и рыбу, яйцо, смесь Симилак можно поменять на 3-й номер, она более питательная или заменить ее лечебной смесью. Что касается лечебных смесей, то вашему малышу показаны Нутризон, Клинутрен, Пептамен-адванс, они все показаны с 1 года. Расчет дозы проводится по содержанию белка и потребности на вес и возраст. Эти смеси можно как отдельное питание или совмешать с другим приемом пищи. Вашему малышу можно начать давать с 50мл готовой смеси 3 р\д, при отсутствии рекций со стороны кишечника и сыпи на коже можно увеличить смесь до 100 мл 3 р\д. кроме того учитывая перенесенную ротавирусную инфекцию курсами показаны ферменты, креон 10 000 по 1\2 капс 3 р\д добавляя в пищу курс 10-14 дней далее дозу уменьшить до 1\2 капс 1 р\д еще несколько дней и снять. На фоне лечения отмечаем динамику веса и тургора кожи, если есть положительная динамика то продолжает данную схему. Из обследований раз в 3 месяца необходимо проводить биохимический анализ крови - сдавать показатели АЛТ, АСТ, общий белок и протеинограму, панкреатическая альфа амилаза, креатинин, мочевина, ГГТ, щелочную фосфатазу, общий анализ крови и мочи, копрологию. Было бы хорошо сделать биохимию до введения лечебных смесей, тогда можно более точно подобрать дозировку смеси. Пришлите мне данные анализов и я смогу расчитать более точно. Всего вам хорошего!