Синдром Бругада

Здравствуйте. Синдром Бругада - генетически детерминированное нарушение сердечного ритма, характеризуещееся синкопальными (обморочными) состояниями, подъемом сегмента ST над изоэлектрической линией в правых прекордиальных отведениях (V1-V3), полной или неполной блокадой правой ножки пучка Гиса и высоким риском развития жизнеугрожающих желудочковых тахиаритмий, обычно развивающихся во сне или в спокойном состоянии. Нередко у больных обнаруживаются также наджелудочковые аритмии, чаще - фибрилляция предсердий. Наибольшей диагностической значимостью обладает ЭКГ типа Бругада Iа (или тип "бультерьера"). Однако важно помнить, что этот вариант ЭКГ, имеющий высокую диагностическую ценность, встречается достаточно редко, кроме того, даже у больных с подтвержденным синдромом Бругада, специфические изменения могут выявляться непостоянно. Наличие больного изменений на ЭКГ, описываемых как Бругада, тип 2, или "седловидный" тип сегмента S-T, позволяет только заподозрить синдром Бругада. Для верификации диагноза необходимо проведение нагрузочных проб с лекарственной нагрузкой (антиаритмические препараты IA класса). Синдром Бругада наследуется по аутосомно-доминантному типу, по мужской пол является значимым фактором риска кардиогенной внезапной смерти. Жизнеугрожающие эпизоды чаще развиваются у мужчин, чем у женщин (8:1). Чаще всего нарушения ритма и синкопе развиваются на третьей-четвертой декаде жизни, но заболевание может проявляться в любом возрасте, как более старшем, так и вплоть до периода новорожденности. Поэтому необходимо исключать синдром Бругада в следующих случаях: 1. Появление характерных изменений на ЭКГ; 2. Синкопальные состояния (обмороки) неясного происхождения, 3. Эпизоды полиморфной желудочковой тахикардии, 4. Случаи внезапной смерти в семье, особенно практически здоровых мужчин в возрасте 30-50 лет. Медикаментозные подходы к лечению синдрома Бругада активно разрабатываются, но результаты этих исследований остаются противоречивыми. Убедительных согласованных данных за эффективность каких-либо лекарственных препаратов в длительном предотвращении приступов ЖТ/ФЖ в настоящее время практически нет. Для пациентов с высоким риском внезапной сердечной смерти методом лечения, увеличивающим продолжительность жизни, является имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Использование молекулярно-генетических методов синдрома Бругада может иметь решающее значение в следующих ситуациях: 1. Необходимость проведения подтверждающей и/или дифференциальной диагностики (например, для решения вопроса о первичном или вторичном характере изменений на ЭКГ). 2. Выявление бессимптомных и малосимптомных форм заболевания, например, среди родственников пациентов с установленным диагнозом. Риск развития аритмий и внезапной сердечной смерти у носителей мутаций является высоким, особенно при воздействии специфических факторов риска. 3. При решении вопроса об интервенционном лечении (имплантации кардиовертера-дефибриллятора). 4. Помощь в планировании семьи. Серьезный прогноз заболевания, высокий риск жизнуегрожающих аритмий в отсутствии адекватной терапии, обусловливает актуальность проведения пренатальной ДНК-диагностики синдрома Бругада. Результаты пренатальной ДНК-диагностики в семьях с уже установленной молекулярно-генетической формой синдрома Бругада позволяют наиболее успешно спланировать ведение беременности, родов и тактики терапии в послеродовом периоде. Если у Вас был выявлен синдром Бругада, Вы нуждаетесь в скорейшей консультации и длительном, как правило, пожизненном наблюдении врача-аритмолога.