Экзокринная недостаточность у ребенка в 7 месяцев

анонимно

Здравствуйте, Светлана Корнелиевна! Я уже обращалась ранее к Вам за консультацией. Вопрос «Бульканье в животе грудного ребенка от 12,05,2014» http://deti.mail.ru/vopros/vrach/gastrit_gastroenterolog/125468/ Напомню текущую ситуацию, ребенку 7 месяц и неделя, вес около 8700, рост 73 см. Вес при рождении 3500, рост 53 см. С рождения на ИВ, поменяли много смесей. В первые 2 месяца набирали около 1 кг в месяц. Аппетит был очень хороший. Далее вес и аппетит по убывающей. Ровно в три месяца ребенка стали мучать запоры и ребенок стал отказываться от еды. По натсоящее время кормим либо спящего - смесью, либо прикорм даем насильно с ложки, ребенок спротивляется, плачет. Прикорм – овощи – цв. Капуста, брокколи, капуста белокачанная, кабачок. Мясной бульон и мясо – курятина, говядина. Каши кукурузная, гречневая. Пркиорм стали давать относительно недавно, с 5,5 месяцев. Отказ от еды , запоры и белые комочки в кале появились раненее. Копрограмма изначально была в норме. Месяцев с 4ех в кале появились белые комочки, которые присутсвуют по настоящее время. По УЗИ ЖКТ, правая доля печени увеличена 68 мм, поджелудочная железа уменьшена, тело 4 мм, хвост 7мм. В печени микрокальценат 0,9мм. За апрель ребенок не набрал ни грамма. Стали принимать ферменты (Креон, Пангрол по 10000 ед. в сутки). За месяц приема ферментов набрали около 600 грамм (в возрасте от 6 до7 месяцев). После отмены ферментов, вес опять остановился на месте, не набирает. Самостоятельный стул на приеме ферментов был раз в 2ое суток, при отмене ферментов самостоятельный стул пропал. По поводу запоров лежали в больнице – диагноз Долихосигма. Гастрит. Во воремя обследования ребенок перенес инфекцию, 3 дня с температурой 38-39 градусов, без рвоты, с поносом. Когда ел, сразу ходил туалет. На антибиотиках и ферментах ситуация стабилизировалась. За время инфекции у ребенка сильно упал иммунитет, снизилось кол-во иммуноглобулинов и нейтрофилов (было 1,45 стало 0,3). Упал гемоглобил (был 120, стал 108). Упали лейкоциты (были в норме, стали около 4). Для лечения сутки какпали препарат Интротек. После его введения ситауция улучшилась, нейтрофилы поднялись до 1, правда через месяц немного опустились до 0,9. Гемоглобин поднялся до 116, но через месяц также упал до 108. Лейкоциты почти сразу пришли в норму. На данный момент гемоглобин 108, эритроциты 3,8. Лейкоциты 8. Уже довольно давно при приеме пищи в животе ребнка сразу начинает урчать, что, судя по его поведению, приносит ему дискомфорт и не дает возможность накормить его даже сонного. Худо-бедно суточный объем (800гр-900гп-1литр) питания пытаемся в него «впихнуть». Анализ на панкреатическую эластазу-1 от 20,03,2014 был равен 500. (норма свыше 200). Неоднократно сдавали кал на углеводы, всегда был в норме. В анализе от 09,06,2014 кал на углеводы равен 0,20 % (норма от 0,00 до 0,25).Это самый высокий показатель за все время. Уже около 2ух месяцев едим смесь без лактозы кал на углеводы сдавали на ее фоне), не можем ее сменить, т.к. не найдем причину непериваривания и неусвоения пищи. Результат копрограммы от 09,06,14 показал наличие неперивариваемой растительной клетчатки, немного перевариваемой растительной клетчатки, немного жирных кислот, мыла немного, слизь умеренно, наличие йодофильной флоры. Также 09,06,14 пересдали анализ на панкреатическую эластазу, результат 159, что говорит, о наличии степени экзокринной недостаточности! В наличии есть результаты УЗИ почек, селезенки, при необходимости могу представить. Светлана Корнелиевна, подскажите, что происходит с поджелудочной ребенка? Это могут быть функциональные нарушения, которые пройдут сами собой? Обратим ли процесс нарушения экзокринной недостаточности ПЖ? Или это какие-либо врожденные аномалии? Может ли это быть синдром Швахмана-Даймонда? Отвтетьте, пожалуйста, кроме Вас мне не к кому обратиться! Спасибо Вам!

Отвечает Борщ Светлана Корнеливна

терапевт, гастроэнтеролог

Значение фекальной эластазы свидетельствует о экзокринной недостаточности. При указанных симптомах и результатах лабораторных исследований следует исключать муковисцидоз: 1. характерные симптомы или случаи в семье, 2. сделать при возможности доступные анализы: сделать 3-кратно анализ концентрации хлоридов пота или определить разницу назальных потенциалов (в пределах от -40 до -90 мВ). Диагноз считается верифицированным, если имеется хотя бы по 1 критерию из каждого блока. Для синдрома Швахмана характерна панкреатическая недостаточность, но в отличие от муковисцидоза типичны нейтропения, ретикулопения, анемия с повышенным уровне HbF. Следует исключать синдром Пирсона: для него характерна сидеробластная анемия. Синдром Бурке: гипопластическая анемия, метафизарная костная дисплазия и другие признаки. Синдром Шелдона-Рея характеризуется изолированным дефицитом панкреатической липазы с сохранением электролитного состава пота. Учитывая предыдущие анализы, следует определить разницу назальных потенциалов, определить уровень ретикулоцитов, фетальный гемоглобин (HbF), липазу крови.

анонимно

Спасибо, Светлана Корнелиевна. В предыдущем сообщении я забыла уточнить, что у ребенка в 7.5 месяцев почти полностью зажил родничок, еще нет ни одного зуба. И для этого возраста, при росте 73 см и весе 8700 у него большая голова - 45 см. (голова большая с момента беременности, из-за больших размеров головы срок беременности выглядел больше чем был) . О чем это может говорить? Может ли это говорить в пользу наличия или отсутсвтия каких-либо синдромов? Однократно сдавали анализ мочи по Сулковичу, был в норме.

анонимно

Борщ Светлана Корнеливна

О раннем закрытии родничка говорят только в том случае, когда большой родничок закрывается раньше трех месяцев. При оценке состояния родничка важно учитывать не только его размеры, отнесенные к его возрасту ребенка, но и общую окружность головы ребенка. В случае обнаружения слишком малых размеров родничка или при его закрытии раньше 3 месяцев, но при нормальной окружности головы – следует считать ребенка здоровым. В настоящее время рост ребёнка высокий для его возраста, размер головы и вес выше среднего и соответствуют росту, но следует не уменьшать весовые прибавки для обеспечения потребностей быстрорастущего ребёнка. Высокий рост пока свидетельствет против синдрома Швахмана, при котором может быть нанизм (уменьшение роста из-за недостаточного питания при нарушениях пищеварения). При анализе высокого роста следует учесть рост родителей и ближайших родственников. У подавляющего большинства детей первые зубы появляются примерно в 4-7 месяцев, поэтому небольшие отклонения от этого срока не должны тревожить.