анонимно
Здравствуйте!Меня зовут Елена,мне 43.Диагноз -врождёный(появился на 5 день жизни)дистрофический буллёзный эпидермолиз.Больше всего проявляется в местах:от колена вниз и от локтей вниз.Руками делаю всё-и стираю,и шью,и готовлю,и т.п.Как это ни удивительно,но нет раздражений или аллергий ни на один хим.пр-т или лек-во.Но больше и больше проблем появляется из-за того,что между пальцами рук срастается кожа и пальцы расправляются не полностью.Хотела разрезать ещё лет 18 назад,но ни один врач не взялся,т.к. сказали:"до этого состояния руки дошли за 25лет "естесственным"образом,а ,если разрежем,то они,заживая,зарастут до такого же состояния за месяц.Вот когда Вы совсем не сможете ими ничего сделать,тогда и будем резать...".А когда сейчас обращаюсь,не хотят резать из-за того,,что кожа,как папирус."Была бы норм.кожа,разрезали бы,почему бы нет"-говорят.Но ведь,будь она здоровой,то и проблемы бы не было!......Вот я и хотела бы у Вас узнать-сталкивались ли Вы с такой проблемой или,может,слышали ли что о подобном?Что мне делать?
Отвечает Галстян Тигран Ашотович
дерматовенеролог
Добрый день!Врожденный дистрофический эпидермолиз относиться к наследственным буллезным заболеваниям кожи.Это заболевание характеризуется образованием пузырей в результате гибели коллагеновых фибрил в сосочковом слое дермы.Лечение заболеваний данной группы симптоматическое.Описанное Вами состояние напоминает характерную деформацию кистей по типу варежки в результате срастания пальцев.Хирургическое иссечение не даст окончательного решения Вашей проблеме.Современные методы лечения не позволяют радикально изменить течение заболевания.С уважением Галстян Т.А.
анонимно
cпасибо за ответ.Но мне он показался лишь констатацией факта.Поскольку у меня нет сведений о продолжительности жизни людей с такой формой пузырчатки,а сама я себе никаких границ не ставлю,то хотелось бы получить хоть какие-то рекомендации--а как ,собственно поступить в этом случае6резать всё-таки или нет..Ведь "в варежках" я становлюсь всё менее трудоспособной....Спасибо
Галстян Тигран Ашотович
Добрый день.Думаю Вы со мной согласитесь,что врач имеет право давать советы пациенту только после реального осмотра и оценки состояния кожного заболевания на данный момент.Любые рекомендации данные врачом должны быть клинически обоснованы.Булезный эпидермолиз ,являясь наследственным заболеванием кожи,требует большой осторожности в плане рекомендаций к хирургическому вмешательству,учитывая возможность рецидива сращения.Для правильной оценки степени необходимости тех или иных мероприятий нужен визуальный осмотр врача-дерматолога.С уваженаем Т.А.Галстян
