Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки – это острый системный васкулит, что означает воспаление стенок кровеносных сосудов, которое может привести к расширению(дилатации), главным образом, коронарных артерий (сосуды, которые кровоснабжают сердце). Однако не у всех детей с этим заболеванием развиваются аневризмы. В основном заболевание представлено острыми симптомами без развития осложнений. Болезнь Кавасаки редкое заболевание, но среди васкулитов у детей оно одно из наиболее распространенных. Это почти исключительно заболевание маленьких детей. Около 80-100% пациентов в возрасте до 5 лет. Несколько более распространено у мальчиков, чем у девочек. Хотя случаи заболевания болезнью Кавасаки могут быть диагностированы в любое время года, отмечается некоторая сезонность с повышением заболеваемости зимой и весной. Более распространено среди японских детей, но описаны случаи заболевания по всему миру. Причина болезни Кавасаки остается неясной, однако предполагается инфекционное происхождение. Гиперчувствительность или нарушение иммунного ответа, возможно запускаемое инфекционным агентом(определенным вирусом или бактерией), может повернуть течение воспалительного процесса к воспалению и повреждению кровеносных сосудов, при определенной индивидуальной генетической предрасположенности. Болезнь Кавасаки не является наследственным заболеванием, однако предполагается наследственная предрасположенность. Очень редко, чтобы более одного члена семьи имели это заболевание. Кроме того, оно не заразно и не может быть предотвращено. Возможен, но очень редко, второй эпизод этого заболевания. Лабораторные изменения не специфичны для этого заболевания, но они отражают степень воспаления. Индикаторами воспаления являются: ускоренное СОЭ(обычно выше, чем при других похожих заболеваниях), лейкоцитоз (повышение числа лейкоцитов), анемия (низкое количество эритроцитов). Число тромбоцитов(клетки, участвующие в свертываемости крови) обычно нормальное в первую неделю заболевания, но начинает повышаться на второй неделе, достигая очень высоких цифр. Пациенты должны подвергаться периодическим осмотрам и оценке лабораторных тестов до полной нормализации состояния. Сразу же должны быть выполнены электрокардиография (ЭКГ) и эхокардиография. Эхокардиография может выявить аневризмы при оценке контуров и размеров коронарных артерий. При выявлении коронарных изменений у детей, должны быть проведены дополнительные обследования. Лечение детей с определенной или вероятной болезнью Кавасаки должно проводиться в стационаре для наблюдения и проведения лабораторного контроля за возможным вовлечением сердца. Для уменьшения сердечных осложнений лечение должно быть начато сразу же после установления диагноза. Основным методом лечения является сочетание аспирина и внутривенного иммуноглобулина, оба препарата применяются в высоких дозах. Это лечение уменьшает системное воспаление и острые симптомы постепенно исчезают. Высокие дозы гаммаглобулинов являются неотъемлемой частью лечения, так как они способны предотвратить появление сердечных изменений у большой части пациентов. С меньшей частотой могут также назначаться кортикостероиды. Высокие дозы гаммаглобулина назначаются однократно у большинства пациентов, иногда необходимо повторное введение. Сразу же назначают высокие дозы аспирина, так долго, пока сохраняется лихорадка, затем постепенно снижают дозу. Низкие дозы аспирина являются поддерживающим, что обусловлено их антикоагулянтным эффектом(это значит, что тромбоциты не склеиваются вместе). Необходимо предотвращать образование тромбов(кровяных сгустков) внутри аневризмы, так как это может привести к инфаркту, что является наиболее опасным осложнением болезни Кавасаки. У пациентов с болезнью Кавасаки должна проводиться периодическая оценка количества клеток крови и СОЭ, до нормализации показателей. Периодическое проведение эхокардиографии необходимо для оценки состояния коронарных аневризм; частота, с которой она должны проводиться зависит от состояния и размера аневризмы. В большинстве случаев аневризмы могут разрешаться (исчезать). В последующем, этих детей будут наблюдать педиатр, детский кардиолог и детский ревматолог. В местах, где детский ревматолог отсутствует, педиатр вместе с кардиологом должен наблюдать этих пациентов, особенно тех, кто имеет поражение сердца.