Что это за анализ
Исследование активности протеазы ADAMTS-13 — специализированный лабораторный тест, который применяется для диагностики тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП), включая ее наследственную форму, известную как синдром Апшо–Шульмана. Анализ позволяет оценить работу фермента ADAMTS-13, который играет важную роль в регуляции свертывания крови.
В норме ADAMTS-13 расщепляет крупные молекулы фактора Виллебранда, предотвращая избыточное образование тромбов в мелких сосудах. Если активность фермента значительно снижается, возрастает риск формирования множественных микротромбов, что может приводить к поражению различных органов и тканей.
Основной причиной дефицита ADAMTS-13 могут быть наследственные мутации гена ADAMTS-13 либо выработка организмом антител, которые блокируют работу фермента. Наследственный вариант заболевания встречается редко и зачастую проявляется под воздействием провоцирующих факторов, таких как инфекции, беременность, тяжелые интоксикации или другие стрессовые состояния для организма.
Исследование особенно важно при сочетании анемии и снижения количества тромбоцитов, а также при подозрении на тяжелые нарушения микроциркуляции. Для получения достоверного результата кровь рекомендуется сдавать до начала плазмотерапии, плазмообмена или переливания плазмы, поскольку эти процедуры способны временно повысить активность фермента.
Когда назначается анализ
Определение активности ADAMTS-13 может быть рекомендовано в следующих ситуациях:
- диагностика тромботической тромбоцитопенической пурпуры;
- выявление наследственной формы ТТП (синдрома Апшо–Шульмана);
- дифференциальная диагностика различных тромботических микроангиопатий;
- обследование при гемолитических анемиях неиммунного происхождения;
- уточнение причин гемолиза;
- дифференциальная диагностика тромбоцитопении;
- исключение или подтверждение синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдрома);
- обследование беременных при преэклампсии и других осложнениях беременности;
- оценка состояния пациентов с подозрением на нарушения системы гемостаза.
При обнаружении выраженного снижения активности фермента врач может дополнительно назначить исследование ингибиторов ADAMTS-13 и молекулярно-генетическое тестирование гена ADAMTS-13 для подтверждения наследственной природы заболевания.
Референсные значения
Единицы измерения: % (IU/ml).
Нормальный диапазон активности ADAMTS-13:
- 40–130%;
- 0,4–1,4 IU/ml.
Дополнительно учитываются следующие диагностические критерии:
- активность менее 10% считается характерным лабораторным признаком тромботической тромбоцитопенической пурпуры;
- наличие стойкого дефицита ADAMTS-13 вне клинических проявлений может потребовать генетического обследования для исключения наследственной формы заболевания.
Важно учитывать, что переливание плазмы и плазмообмен способны временно повышать активность фермента, поэтому результаты должны оцениваться с учетом проводимого лечения.
Интерпретацией результатов занимается только лечащий врач с учетом клинической картины, данных других лабораторных и инструментальных исследований.