Что это за анализ
Электрофорез гемоглобина — лабораторное исследование, которое позволяет определить соотношение различных фракций гемоглобина и выявить его аномальные формы. Анализ применяется в комплексной диагностике наследственных заболеваний крови, связанных с нарушением структуры или образования гемоглобина.
Гемоглобин представляет собой белок эритроцитов, отвечающий за перенос кислорода к тканям организма. В норме у человека присутствуют несколько его разновидностей. Основную часть составляет гемоглобин А (HbA), небольшую долю — гемоглобин А2 (HbA2), а фетальный гемоглобин (HbF) в значительных количествах обнаруживается преимущественно у плода и новорожденных, постепенно снижаясь по мере взросления.
Метод электрофореза основан на разделении различных видов гемоглобина по их физико-химическим свойствам. Благодаря этому исследование помогает обнаружить многие наследственные гемоглобинопатии и талассемии — заболевания, при которых изменяется структура гемоглобина либо нарушается синтез его белковых цепей.
Особое значение тест имеет в диагностике серповидно-клеточной анемии, талассемий и других наследственных патологий крови. Результаты оценивают совместно с данными общего анализа крови, показателями обмена железа, семейным анамнезом и клинической картиной.
Когда назначается анализ
Исследование может быть рекомендовано в следующих случаях:
- скрининг гемоглобинопатий;
- диагностика и скрининг талассемий;
- наличие случаев наследственных заболеваний крови у родственников;
- подозрение на серповидно-клеточную анемию;
- уточнение причин гемолитической анемии;
- выявление причин изменения формы эритроцитов;
- длительная бледность кожи и слизистых;
- хроническая слабость, повышенная утомляемость;
- желтушность кожи и склер неясного происхождения;
- задержка физического развития у детей;
- повторяющиеся болевые кризы, характерные для некоторых гемоглобинопатий;
- внутриутробная гибель плода в анамнезе;
- отклонения в общем анализе крови без очевидной причины.
Референсные значения
HbA (гемоглобин А):
- новорожденные до 4,3 недель — 5,9–77,2%;
- 4,3 недели – 3 месяца — 7,9–92,4%;
- 3–6 месяцев — 54,7–97,1%;
- 6–9 месяцев — 80–98%;
- 9–13 месяцев — 86,2–98%;
- 13–24 месяца — 88,8–98%;
- старше 2 лет — 96,5–100%.
HbA2 (гемоглобин А2):
- новорожденные до 4,3 недель — 0–2,1%;
- 4,3 недели – 3 месяца — 0–2,6%;
- 3–6 месяцев — 1,3–3,1%;
- 6–24 месяца — 2–3,3%;
- старше 2 лет — 0–3,5%.
HbF (фетальный гемоглобин):
- новорожденные до 4,3 недель — 22,8–92%;
- 4,3 недели – 3 месяца — 7,6–89,8%;
- 3–6 месяцев — 1,6–42,2%;
- 6–9 месяцев — 0–16,7%;
- 9–13 месяцев — 0–10,5%;
- 13–18 месяцев — 0–7,9%;
- 18–24 месяца — 0–6,3%;
- старше 2 лет — 0–2%.
HbS/D:
- в норме не обнаруживается.
Повышение или снижение отдельных фракций гемоглобина может наблюдаться при талассемиях, гемоглобинопатиях, некоторых видах анемий, беременности, заболеваниях крови и ряде других состояний. Например, повышение HbA2 часто встречается при бета-талассемии, а увеличение HbF может выявляться при наследственных нарушениях гемоглобина, некоторых заболеваниях костного мозга и хронических патологиях.
Интерпретацию результатов должен проводить врач с учетом возраста пациента, клинических проявлений, семейного анамнеза и данных других исследований. Самодиагностика и самолечение недопустимы.