Что это за анализ
Комплексное исследование функциональной активности фактора фон Виллебранда (vWF:Co/AG и vWF:CBA/AG) — это лабораторный тест, который применяется для оценки работы одного из важнейших белков системы гемостаза. Фактор фон Виллебранда участвует в первичной остановке кровотечения, обеспечивая прикрепление тромбоцитов к поврежденной сосудистой стенке и формирование тромбоцитарного сгустка. Кроме того, он защищает фактор VIII от преждевременного разрушения в кровотоке.
Исследование помогает не только определить количество фактора фон Виллебранда в крови, но и оценить его функциональную полноценность. Это особенно важно при диагностике болезни Виллебранда — наиболее распространенного наследственного нарушения свертывания крови.
В состав исследования входят несколько показателей:
- фактор фон Виллебранда, антиген (vWF:Ag);
- ристоцетин-кофакторная активность (vWF:RCo);
- индекс соотношения активности к антигену (vWF:RCo/Ag);
- коллаген-связывающая активность (vWF:CBA);
- индекс соотношения коллаген-связывающей активности к антигену (vWF:CBA/Ag).
Сравнение уровня белка и его функциональной активности позволяет отличить количественный дефицит фактора от качественных нарушений его структуры и работы.
Болезнь Виллебранда подразделяется на несколько типов. При первом типе наблюдается снижение количества фактора при сохранении его свойств. Второй тип характеризуется функциональными дефектами белка, а третий является наиболее тяжелой формой и сопровождается практически полным отсутствием фактора фон Виллебранда и выраженным дефицитом фактора VIII.
Когда назначается анализ
Комплексное исследование функциональной активности фактора фон Виллебранда назначают в следующих случаях:
- при частых, длительных или спонтанных кровотечениях;
- при повторяющихся носовых кровотечениях;
- при кровоточивости десен;
- при появлении синяков без значительной травмы;
- при обильных и продолжительных менструациях;
- при кровотечениях после хирургических вмешательств, удаления зубов или диагностических процедур;
- для диагностики болезни Виллебранда и определения ее типа;
- при подозрении на приобретенный синдром Виллебранда;
- для дифференциальной диагностики нарушений свертывания крови;
- при снижении уровня фактора VIII неясного происхождения;
- в рамках комплексного обследования пациентов с геморрагическим синдромом.
Референсные значения
Фактор фон Виллебранда (vWF:Ag):
- 0,5–1,5 U/ml.
Ристоцетин-кофакторная активность фактора фон Виллебранда (vWF:RCo):
- 70–130%.
Индекс vWF:RCo/Ag:
- более 0,7.
Коллаген-связывающая активность фактора фон Виллебранда (vWF:CBA):
- 0,6–1,3 U/ml.
Индекс vWF:CBA/Ag:
- более 0,7.
Если уровень антигена фактора фон Виллебранда и оба индекса активности находятся в пределах референсных значений, диагноз болезни Виллебранда становится маловероятным, за исключением некоторых редких форм заболевания.
Снижение концентрации фактора фон Виллебранда обычно характерно для количественного дефицита белка, тогда как уменьшение индексов активности при относительно сохраненном уровне антигена может указывать на функциональные нарушения и различные варианты болезни Виллебранда второго типа.
Интерпретация результатов должна проводиться врачом с учетом клинической картины, данных анамнеза и результатов других исследований системы гемостаза. Самодиагностика и самостоятельное назначение лечения по результатам анализа недопустимы.