Что это за анализ
Анализ на ингибитор С1-эстеразы (С1-INH) — лабораторное исследование, позволяющее определить количество одного из ключевых белков системы комплемента. Тест применяется для диагностики наследственного ангионевротического отека (НАО), а также для дифференциальной диагностики различных форм ангиоотека.
С1-ингибитор представляет собой регуляторный белок, который контролирует активность ряда ферментов иммунной системы, системы свертывания крови и калликреин-кининовой системы. Его основная задача — предотвращать чрезмерное развитие воспалительных реакций и поддерживать баланс защитных механизмов организма.
Недостаток или нарушение функции С1-INH может приводить к развитию наследственного ангионевротического отека — редкого заболевания, проявляющегося повторяющимися эпизодами выраженного отека кожи, подкожной клетчатки, слизистых оболочек дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта. Наиболее опасным осложнением считается отек гортани, который способен привести к нарушению дыхания.
Заболевание чаще проявляется в детском или подростковом возрасте, хотя иногда первые симптомы возникают значительно позже. Приступы могут провоцироваться стрессом, вирусными инфекциями, незначительными травмами, переохлаждением, стоматологическими процедурами или некоторыми продуктами питания.
В лабораторной практике используются два вида исследований С1-ингибитора: определение его концентрации и оценка функциональной активности. Для полноценной диагностики наследственного ангионевротического отека эти исследования нередко назначаются одновременно. Дополнительно рекомендуется оценка компонентов системы комплемента, прежде всего С4.
Когда назначается анализ
Исследование концентрации ингибитора С1-эстеразы назначают в следующих случаях:
- ангионевротический отек;
- повторяющиеся эпизоды необъяснимых отеков кожи и слизистых оболочек;
- подозрение на наследственный ангионевротический отек;
- хроническая рецидивирующая крапивница;
- дифференциальная диагностика различных форм ангиоотека;
- подозрение на приобретенный дефицит С1-ингибитора;
- контроль пациентов с ранее установленным диагнозом НАО.
Референсные значения
Единицы измерения: г/л.
Референсные значения:
- 0,18–0,32 г/л.
Для наследственного ангионевротического отека характерно снижение концентрации и функциональной активности С1-INH примерно на 50% и более. У большинства пациентов одновременно определяется пониженный уровень компонента С4 системы комплемента.
Интерпретацией результатов должен заниматься врач с учетом клинической картины, данных анамнеза и результатов других лабораторных исследований.