Вернуться к стандартному виду
http://health.mail.ru/disease/sklerodermiya/
Выберите беспокоящие вас симптомы, ответьте на вопросы. Выясните, насколько серьезна ваша проблема и нужно ли обращаться к врачу. Начать диагностику >>


Как вы перенесли внутрисуставные инфекции синокром?

Склеродермия

Что такое склеродерма (склеродермия)?

Склеродерма (склеродермия) - необычная форма артрита, описанного как "отвердение кожи", поскольку это одно из основных проявлений при данном заболевании. Склеродермия - диффузное заболевание соединительной ткани, при котором в отдельных участках кожи, а иногда и во всей коже, откладывается рубцовая ткань. При распространении процесса рубцовая ткань образуется не только в коже, но и в опорно-двигательном аппарате, легких, пищеварительном тракте, сердце и почках.

Есть две главные формы заболевания - системная и ограниченная.

Системная склеродермия

Системные формы склеродермия также делятся на две формы - распространенный системный склероз и ограниченный системный склероз. Системный склероз подразумевает форму склеродермы с обширным поражением кожи и также с поражением различных систем тела, таких как пищевод, суставы, кишечник, легкие, сердце и почки.

Течение болезни зависит от тяжести и/или прогрессии болезни. Она может колебаться от широко распространенного уплотнения кожи (диффузная форма) к более ограниченному поражению кожи (CREST - синдром).

Диффузная форма склеродермы - другой термин, который описывает системный склероз и изменения кожи во многих частях тела. Плотная, глянцевая (лоснящаяся) кожа, напоминающая слоновую кость, может быть на туловище и верхних конечностях, так же и на лице, груди и нижних конечностях.

Лицо маскообразное, амимичное, ушные раковины и нос истончены («птичий » нос), губы тонкие, затруднено открывание рта, вокруг которого формируются морщины («кисетный» рот), нарушено смыкание век, нарушается рост ресниц и бровей. Очень часто такое состояние приводит к инвалидизации больного.

Специфическим поражением являются суставные изменения при склеродермии. Проявляются они воспалением с довольно быстрым нарушением подвижности суставов и формированием, так называемых, контрактур, т.е. необратимой тугоподвижности из-за разрастания фиброзной ткани в суставе и потери эластичности ее капсулы. Появляются жалобы на утреннюю скованность, умеренные преходящие боли, ощущение «хруста» в суставах. Поражаются суставы в зоне кожных проявлений. Поражение суставов также одна из причин инвалидизации пациентов.

Поражение внутренних органов (кишечник, легкие, сердце и почки) проявляется нарушением их функции, постепенно нарастающей недостаточностью этих органов, что в свою очередь осложняет полноценную жизнь пациентов.

CREST-синдром

CREST - акроним, составленный из первых букв пяти самых видных проявлений этой формы склеродермы:

- кальциноз (Calcinosis): скопление солей кальция под кожей;
- синдром Рейно (Raynaud's phenonemon): затрагивает циркуляцию мелких кровеносных сосудов, прежде всего в ногах и руках. Представляет собой феномен трехфазного изменения цвета кожи пальцев рук и ног, а в отдельных случаях также кончика носа, губ, кончика языка, ушной раковины. Вначале приступа появляется побеление кожи, сопровождающееся похолоданием и чувством онемения. Эта фаза сменяется фазой цианоза посинением кожи. По окончании приступа появляются покраснение с ощущением жара, «ползания мурашек», напряжением и болезненностью;
- дисфункция пищевода (Esophageal dysfunction): нарушение двигательной функции нижней трети пищевода, у больных наблюдается отрыжка, нарушение глотания;
- склеродактилия (Sclerodactyly): пальцы становятся худыми и малоподвижными, с крупными ногтями и утолщенными концевыми фалангами и их трудно сжать в кулак (сосискообразные пальцы);
- телангиэктазии (Telangiectasia): расширение капилляров и мелких сосудов кожи, напоминающих звездочку, на лице, верхней половине туловища и других участках.

Ограниченные формы склеродермы

Они включают кольцевидную склеродермию (morphea), ограниченную склеродерму, которая начинается с воспалительной стадии, сопровождаемой появлением небольшого числа округлых очагов поражения, и линейную склеродерму, которая проявляется группой уплотнений кожи, часто ограничиваемой одной областью. Очаги в своем развитии проходят три стадии: пятна, бляшки, атрофии. Начинается заболевание незаметно, с появления одного или нескольких сиренево-розовых округлых либо овальных пятен различной величины. Постепенно центр пятна бледнеет и начинает уплотняться. Очаг поражения постепенно превращается в очень плотную бляшку желтовато-белого цвета с гладкой блестящей поверхностью. Волосы на бляшках выпадают, рисунок сглаживается, пото- и салоотделение прекращаются. Затем постепенно пораженный участок атрофируется и западает.

В дальнейшем, для кольцевидной склеродермии обычно характерно стихание активности процесса после нескольких лет болезни, со смягчением кожи и пигментацией (окрашиванием), и с затонувшими участками кожи. Для линейной склеродермии характерен более длительный промежуток времени для улучшения процесса, и в поврежденных участках кожи могут скапливаться отложения солей кальция. Линейная склеродермия обычно поражает малышей.
В тяжелых случаях может быть поражение мышц конечностей (атрофия мышц). Они становятся жесткими, слабыми и болезненными, теряют свою функцию.

Что нам известно о причинах и лечении склеродермии?

Никто не знает, каковы причины склеродермы, но она распространенна во всех странах и этнических группах, от младенцев до пожилых людей. Склеродерма в четыре раза больше встречается у женщин, чем у мужчин, и ее частота увеличивается в обоих полах с возрастом. Возможно, заболевание имеет генетическую предрасположенность.

В то время как склеродермия встречается достаточно редко, это заболевание фактически более распространено, чем мышечная дистрофия, рассеянный склероз и множество других хорошо известных болезней.

Нет никакого специфического лечения склеродермы, есть много видов лечения, которые могут управлять фиброзом кожи и внутренних органов и помочь управлять симптомами болезни. Как и при других формах артрита, есть много вещей, которые человек может сделать, чтобы управлять симптомами болезни.

Пациенты должны соблюдать специальный уход, чтобы защитить свои руки, лицо и уши от холода или чрезмерно активного кондиционирования. Другие меры включают питание в виде сбалансированной диеты, отказ от алкоголя и курения, поддержание нормального веса, и избегание переутомления, стрессовых ситуаций, воздействия вибрации.

Также применяют противовоспалительные и общеукрепляющие средства, восстанавливают утраченные функции опорно-двигательного аппарата; при наличии очаговой инфекции антибиотики.

Что можете сделать вы?

Если вы у себя или своих близких заметили какой-то из указанных выше признаков, то необходимо немедленно обратиться к врачу. Предпринимать самостоятельных попыток лечения опасно. Вы можете усугубить течение болезни. Чем раньше вы обратитесь к специалисту, тем более велика вероятность предотвращения дальнейшего развития болезни.

В случае если кто-то заболел в семье, то лучше провериться всем ближайшим родственникам у специалиста, потому что зафиксированы случаи болезни внутри одной семьи.

Что может сделать доктор?

Специалист проведет тщательный осмотр, назначит все необходимые диагностические мероприятия (общий анализ крови, биохимический анализ крови, рентгенографию грудной клетки, пораженных суставов, ЭКГ и др.). Назначит все необходимые лечебные мероприятия.
// Информация предоставлена справочником лекарственных средств «Видаль»
Обнаружив в тексте ошибку, выделите ее и нажмите Ctrl + Enter.
Отзывы
Чтобы написать отзыв, необходимо авторизоваться.
Добрый день. У меня плеврофиброз, фиброзная трансформация долевых бронхов. Кальцинат в печени, фиброзное образованип в кисте почки. Грыжа пищеводнооо отверстия диафрагмы, эрозивный бульбит,гастроэзофагальный рефлюкс, диффузные изменения пожделудочной железы и печени. Парадрнтит, кариозные зубы...
помогает!на ноге склеродермия прошла,после электрофореза
Моя девочка заболела два года назад, первое время на пятна не обращали внимания, думали , что это синяки появившиеся после падения, но ;синяки; не проходили. Обратились к врачу, получили направление в РДКБ. Вот уже третий год наблюдаемся там. Только никаких положительных результатов. От очаговой...
Здравствуйте, Ольга!Не отчаивайтесь, дорогая! Врачи многие вообще не знают про это заболевание. Но я уже писАла, что за 40 лет, как у меня это заболевание, ничего нового не придумали. В своем комментарии я все написала. Обязательно парафин, электрофорез. Попробуйте Димексид примочками. А главное ...
У меня это заболевание с 10 лет. Сейчас мне 50. на спине, на животе. Мне кажется, поехав за границу, вы только деньги потратите. Прочитала здесь - везде одинаковое лечение. Парафин, лидаза, антибиотики, электрофорез. Электрофорез с лидазой делайте обязательно. И будьте оптимистичны. В детстве мне...
здравствуйте!у меня дочка в 3,5годика заболела склеродермией,сейчас ей 6,5лет все перепробовали но ничего не помогло!левая ножка стопы стала худее и скривилась !куда мы только не ездили!хотели в израиль,но по деньгам не потянули !может вы что нибудь подскажите!заранее вас благодарю
Мне 40 лет. Появилась склеродермия на голове в 6 лет. Чем только не лечили. До 18 лет лежал в разных больницах и институтах. Лечили лазером, всякие компрессы, уколы и тд и тп. Все без толку. Надоело. Больше не лечу. Тупые врачи. Пока живой.
У меня очаговая склеродермия, сейчас лежу в больнице, колят бициллином, лидазой, тивортином, местно использую актовегин. Хотелось бы узнать, помог ли кому - нибудь электрофорез с лидазой?
что за мазь то?
Здравствуйте, Сергей! Фамилию и имя я написала, а живет и работает она в Одессе, преподает в Медицинском университете и консультирует в платной(хозрасчетной) поликлинике по ул.Жуковского. У меня тоже очаговая склеродермия, пятна остались на всю жизнь, но это ерунда, их почти не видно.

Как стать консультантом?
"Здоровье@Mail.Ru" приглашает к сотрудничеству врачей-консультантов.
Консультации по теме
Вопрос задан анонимно | 5 дней назад
здравствуйте! мне почти 16 лет, и примерно лет в 11 появился хруст в колене при разгибании, никаких болевых ощущений не...
Вопрос задан анонимно | 5 дней назад
Добрый день, уважаемый доктор. Понимаю, что нужно идти на очный прием, но возможности нет, огромадная очередь везде. Помогите...
Bidjorik | 5 дней назад
Здравствуйте,уважаемый!!!Я один раз уже писал сюда,но не помню кому-Вам или другому врачу.Проблема у меня такая.Мучаюсь с...
Подписка