Склеродермия

Что такое склеродерма (склеродермия)?

Склеродерма (склеродермия) — необычная форма артрита, описанного как «отвердение кожи», поскольку это одно из основных проявлений при данном заболевании. При распространении процесса рубцовая ткань образуется не только в коже, но и в опорно-двигательном аппарате, легких, пищеварительном тракте, сердце и почках.

Есть две главные формы заболевания — системная и ограниченная.

Системная склеродермия

Системные формы склеродермия также делятся на две формы — распространенный системный склероз и ограниченный системный склероз. Системный склероз подразумевает форму склеродермы с обширным поражением кожи и также с поражением различных систем тела, таких как пищевод, суставы, кишечник, легкие, сердце и почки.

Течение болезни зависит от тяжести и/или прогрессии болезни. Она может колебаться от широко распространенного уплотнения кожи (диффузная форма) к более ограниченному поражению кожи (CREST — синдром).

Диффузная форма склеродермы — другой термин, который описывает системный склероз и изменения кожи во многих частях тела. Плотная, глянцевая (лоснящаяся) кожа, напоминающая слоновую кость, может быть на туловище и верхних конечностях, так же и на лице, груди и нижних конечностях.

Лицо маскообразное, амимичное, ушные раковины и нос истончены («птичий» нос), губы тонкие, затруднено открывание рта, вокруг которого формируются морщины («кисетный» рот), нарушено смыкание век, нарушается рост ресниц и бровей. Очень часто такое состояние приводит к инвалидизации больного.

Специфическим поражением являются суставные изменения при склеродермии. Проявляются они воспалением с довольно быстрым нарушением подвижности суставов и формированием, так называемых, контрактур, т.е. необратимой тугоподвижности из-за разрастания фиброзной ткани в суставе и потери эластичности ее капсулы. Появляются жалобы на утреннюю скованность, умеренные преходящие боли, ощущение «хруста» в суставах. Поражаются суставы в зоне кожных проявлений. Поражение суставов также одна из причин инвалидизации пациентов.

Поражение внутренних органов (кишечник, легкие, сердце и почки) проявляется нарушением их функции, постепенно нарастающей недостаточностью этих органов, что в свою очередь осложняет полноценную жизнь пациентов.

CREST-синдром

CREST — акроним, составленный из первых букв пяти самых видных проявлений этой формы склеродермы:

• кальциноз (Calcinosis): скопление солей кальция под кожей;
• синдром Рейно (Raynaud's phenonemon): затрагивает циркуляцию мелких кровеносных сосудов, прежде всего в ногах и руках. Представляет собой феномен трехфазного изменения цвета кожи пальцев рук и ног, а в отдельных случаях также кончика носа, губ, кончика языка, ушной раковины. Вначале приступа появляется побеление кожи, сопровождающееся похолоданием и чувством онемения. Эта фаза сменяется фазой цианоза посинением кожи. По окончании приступа появляются покраснение с ощущением жара, «ползания мурашек», напряжением и болезненностью;
• дисфункция пищевода (Esophageal dysfunction): нарушение двигательной функции нижней трети пищевода, у больных наблюдается отрыжка, нарушение глотания;
• склеродактилия (Sclerodactyly): пальцы становятся худыми и малоподвижными, с крупными ногтями и утолщенными концевыми фалангами и их трудно сжать в кулак (сосискообразные пальцы);
• телангиэктазии (Telangiectasia): расширение капилляров и мелких сосудов кожи, напоминающих звездочку, на лице, верхней половине туловища и других участках.

Ограниченные формы склеродермы

Они включают кольцевидную склеродермию (morphea), ограниченную склеродерму, которая начинается с воспалительной стадии, сопровождаемой появлением небольшого числа округлых очагов поражения, и линейную склеродерму, которая проявляется группой уплотнений кожи, часто ограничиваемой одной областью.

Очаги в своем развитии проходят три стадии: пятна, бляшки, атрофии. Начинается заболевание незаметно, с появления одного или нескольких сиренево-розовых округлых либо овальных пятен различной величины. Постепенно центр пятна бледнеет и начинает уплотняться. Очаг поражения постепенно превращается в очень плотную бляшку желтовато-белого цвета с гладкой блестящей поверхностью. Волосы на бляшках выпадают, рисунок сглаживается, пото- и салоотделение прекращаются. Затем постепенно пораженный участок атрофируется и западает.

В дальнейшем, для кольцевидной склеродермии обычно характерно стихание активности процесса после нескольких лет болезни, со смягчением кожи и пигментацией (окрашиванием), и с затонувшими участками кожи. Для линейной склеродермии характерен более длительный промежуток времени для улучшения процесса, и в поврежденных участках кожи могут скапливаться отложения солей кальция. Линейная склеродермия обычно поражает малышей.

В тяжелых случаях может быть поражение мышц конечностей (атрофия мышц). Они становятся жесткими, слабыми и болезненными, теряют свою функцию.

Что нам известно о причинах и лечении склеродермии?

Никто не знает, каковы причины склеродермы, но она распространена во всех странах и этнических группах, от младенцев до пожилых людей. Склеродерма в четыре раза больше встречается у женщин, чем у мужчин, и ее частота увеличивается в обоих полах с возрастом. Возможно, заболевание имеет генетическую предрасположенность.

В то время как склеродермия встречается достаточно редко, это заболевание фактически более распространено, чем мышечная дистрофия, рассеянный склероз и множество других хорошо известных болезней.

Нет никакого специфического лечения склеродермы, есть много видов лечения, которые могут управлять фиброзом кожи и внутренних органов и помочь управлять симптомами болезни. Как и при других формах артрита, есть много вещей, которые человек может сделать, чтобы управлять симптомами болезни.

Пациенты должны соблюдать специальный уход, чтобы защитить свои руки, лицо и уши от холода или чрезмерно активного кондиционирования. Другие меры включают питание в виде сбалансированной диеты, отказ от алкоголя и курения, поддержание нормального веса, и избегание переутомления, стрессовых ситуаций, воздействия вибрации.

Также применяют противовоспалительные и общеукрепляющие средства, восстанавливают утраченные функции опорно-двигательного аппарата; при наличии очаговой инфекции антибиотики.

Что можете сделать вы?

Если вы у себя или своих близких заметили какой-то из указанных выше признаков, то необходимо немедленно обратиться к врачу. Предпринимать самостоятельных попыток лечения опасно. Вы можете усугубить течение болезни. Чем раньше вы обратитесь к специалисту, тем более велика вероятность предотвращения дальнейшего развития болезни.

В случае если кто-то заболел в семье, то лучше провериться всем ближайшим родственникам у специалиста, потому что зафиксированы случаи болезни внутри одной семьи.

Что может сделать доктор?

Специалист проведет тщательный осмотр, назначит все необходимые диагностические мероприятия (общий анализ крови, биохимический анализ крови, рентгенографию грудной клетки, пораженных суставов, ЭКГ и др.), и в итоге назначит все необходимые лекарства.